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什么是儿童失神癫痫?儿童失神癫痫什么是儿童失神癫痫?相信很多人对儿童癫痫一无所知,因为我们日常生活中见到的癫痫患者都是成年人。其实儿童癫痫病患者很多,儿童癫痫病有很多种。今天我们来介绍一下儿童失神癫痫的原因和症状,那么什么是儿童失神癫痫呢?让我们请专家介绍一下我们的信念。

什么是儿童失神癫痫?儿童期失神癫痫是一种特发性全身性癫痫综合征,始于儿童期,以典型失神为特征。在16岁以下儿童中,CAE的年发病率约为1.9~8/10万,占儿童癫痫的2%~10%,占学龄儿童癫痫的8%~15%。〖实时榜单〗:西安看小儿癫痫上哪家医院好-西安专业看小儿癫痫的医院

遗传因素在CAE的发病中起重要作用。15%~44%的CAE儿童有阳性癫痫家族史。家族成员的癫痫发作类型包括失神、肌阵挛、全身强直阵挛性癫痫发作和热性惊厥。同卵双生子的CAE共病率为75%,同卵双生子为16%。近一项对24例CAE先证者的家族研究发现,33%的一级亲属具有相同的临床表现,热性惊厥和GTCS在远亲中很常见。CAE的遗传方式尚不清楚,可能是年龄依赖性外化的常染色体显性遗传,也可能是多基因遗传。近年来,一些研究将位于8q24.3的ⅲ8列为CAE的候选基因。

在CAE患儿中,7%~30%有各种围产期并发症、头部外伤和中枢神经系统感染史,但这些后天因素在CAE发病中的作用尚不明确。〖实时榜单〗:西安看小儿癫痫上哪家医院好-西安专业看小儿癫痫的医院

CAE的发病年龄为4-8岁,高峰年龄约为5岁,少数发病年龄可早至2岁,但无晚发者一般不属于CAE的范畴。比男生多见,约60%~76%。发病前儿童的精神运动发育正常。所有患者均以失神发作开始,可以是单纯失神,也可以是复杂失神,但一般没有肌阵挛失神,节律性眨眼和反流运动很少见。发作频繁,多一天几十到上百次。发病突然,无先兆,持续时间短,多为8-10秒。发病后,孩子可以继续原来的动作,没有任何异常感觉。过度换气易诱发脑电图和临床癫痫发作,可作为诊断依据之一。但很少被光刺激诱发。

CAE很少合并其他类型的癫痫发作。虽然有许多失神发作合并局部发作、肌阵挛发作或GTCS,但一般不属于CAE的范畴。如果发病是在失神发病前的GTCS,则不符合CAE的诊断标准。

发作间期脑电背景活动正常,可有节律性后头部δ活动。发作是典型的双侧对称同步3Hz棘慢波。棘慢波的频率在发作开始时不超过4I-Iz,结束前不低于2.7Hz,一般持续8~10秒,一般不超过20秒。

在CAE患儿中,偶有全传导3Hz棘慢波和中央-颞棘慢波共存于同一记录中。在近报告的5个病例中,2名儿童同时患有失神和部分运动性癫痫发作,2名儿童仅患有失神性癫痫发作,1名儿童仅患有部分运动性癫痫发作。也有良性局部癫痫控制数年后儿童失神发作的报道。

严格定义的CAE应符合以下标准:①发病前智力运动发育正常;②除遗传因素外无其他原因;③发病年龄为2~8岁,高峰年龄在5岁左右;④发病为典型的失神发作,一般不伴有其他类型的发作;⑤脑电背景活动正常,起病期为双侧对称同步3Hz节律性棘慢波猝发。

部分患者虽有典型的失神发作临床和脑电图表现,但伴有眼睑肌阵挛、El周围肌阵挛、头部、四肢或躯干孤立性或节律性肌阵挛等。目前认为这些症状可能与CAE有不同的病因、治疗反应和预后,因此可以构成一个相对独立的癫痫综合征。在CAE的早期不应该有其他的发作类型如GTCS和肌阵挛。失神发作对包括闪光刺激在内的各种刺激敏感,属于特殊反射性癫痫,应排除在CAE之外。

丙戊酸或乙琥胺单药治疗CAE效果较好,可控制80%以上的失神发作。少数效果不好的人可以服用苯二氮卓类药物。一般在发作完全控制后,2~3年后可逐渐减为戒断。〖实时榜单〗:西安看小儿癫痫上哪家医院好-西安专业看小儿癫痫的医院

通过严格标准诊断的CAE前瞻性研究证明,CAE的远期预后良好,其大部分发作在发病后2~6年内完全消失。只有不到3%的患者在成年后发展为GTCS,并且发作很少,因此药物治疗容易控制。

一些观察认为,某些因素可导致预后相对不良,治疗困难,癫痫发作无法控制,往往持续到成年,并容易转变为其他类型的癫痫发作,或者造成智力损伤。这些因素包括:8岁以后发病,失神发作前有GTCS或GTCS发作,失神发作时有明显的肌阵挛或肌张力障碍,光敏性发作,发作时有明显的认知障碍,治疗前或治疗过程中持续的失神状态,脑电图背景活动异常,睡眠脑电图多棘波或慢棘波等。但是这些情况基本上应该排除在严格定义的CAE之外。因此,根据严格的诊断标准,CAE的长期预后仍然良好。

什么是儿童失神癫痫?那是专家给我们的详细介绍。相信大家对这种癫痫都有一定的认识和了解。希望对大家有帮助。如果您还有任何问题,请在线咨询我们的专家。

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擅长:顽固性癫痫,儿童癫痫,老年癫痫及各种原因引起的疑难性癫痫病,各类神经内科疾病,对癫痫的病因、诱发因素、预防、诊断、治疗以及护理等领域都有非常高的造诣,擅长以中西医结合的方式治疗各类癫痫。

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