肖瘤医生特邀天津中医药大学第二附属医院主任医师孙增涛为大家解答肺间质纤维化的相关内容。

孙增涛主任医师，教授，医学博士，博士生导师，长期从事中西医结合防治呼吸系统疾病的研究工作，擅长中西医结合防治支气管哮喘、慢阻肺、肺间质纤维化等呼吸系统常见病和疑难病。

孙增涛主任介绍，肺间质由位于肺泡之间的组织所组成，包括：肺泡壁、结缔组织、毛细血管及淋巴管等。肺间质纤维化是一种累及肺间质的病理学改变，是多种急性或慢性肺间质疾病随病情进展的终末期共同表现。

孙增涛主任表示，我们正常的肺就像一块海绵，海绵里面的小孔就好比是我们的肺泡，这些孔与孔之间的部分就是肺间质。正常情况下，我们吸入肺内的气体会进入肺泡，在肺泡内氧气通过肺间质进入毛细血管，然后到达全身各处，从而保证我们的各个器官能够“自由呼吸”。

肺间质纤维化使得我们的肺间质变得像绳索一样，影响我们的肺泡毛细血管与肺泡之间的气体交换，气体弥散功能障碍，导致严重的低氧血症，Z终发展为呼吸衰竭。

肺间质纤维化的原因是什么

孙增涛主任表示，一些已知的原因包括：

各类肺部感染，

过敏物接触，

有毒物质接触，

环境与职业因素，

医学因素以及某些风湿免疫系统疾病。

其他原因不确定的，包括特发性肺纤维化、纤维化型非特异性间质性肺炎、慢性过敏性肺炎、结节病、机化性肺炎和无法分类的间质性肺疾病。这些疾病具有进展性纤维化的共同特征，导致肺功能下降和死亡风险增加。

肺间质纤维化如何诊断？

孙增涛主任表示，肺间质纤维化诊断需要从症状、体征、病史、辅助检查几个方面入手。

症状、体征

早期患者可无明显症状，或仅有干咳或咳少量白痰。患者常因急性呼吸道感染而诱发加重。此后，逐渐出现呼吸增快，刺激性咳嗽，少数有发烧、咯血或胸痛。严重后出现动则气喘，心慌出虚汗，乏力，体重减轻，唇甲紫绀及杵状指。

病史

详细询问患者病史可能发现部分肺间质纤维化的病因，包括有职业暴露或接触有毒有害物质，患有风湿性疾病或曾服用某些特殊药物等情况。

辅助检查

包括高分辨率CT、肺功能检查及血气分析。

患者肺部高分辨率CT早期表现为胸膜下的磨玻璃影、细小网格影，蜂窝状阴影的出现提示肺纤维化晚期阶段。

肺间质纤维化如何治疗

孙增涛主任表示，治疗目标是阻断疾病进展，延长生存期，预防急性发作，减轻症状。

目前常用的治疗方法包括抗炎药物、抗氧化剂、抗纤维化治疗、抗细胞因子治疗以及抗凝治疗。

近年来，抗纤维化和抗细胞因子治疗方法备受关注，其应用也越来越广泛，如吡非尼酮、尼达尼布、TNF-α抑制剂、TGF-β抑制剂等，可抑制肺纤维化过程中的促纤维化因子，减缓纤维化进程。

临床上出现哪些症状时需要警惕肺间质纤维化的发生呢？

常见临床症状：

1、呼吸困难：劳力性呼吸困难并进行性加重，呼吸浅促，可有鼻翼煽动和辅助肌参与呼吸，但大多没有端坐呼吸。

2、咳嗽、咳痰：咳嗽较常见，主要是干咳或少量粘液痰。如果继发感染，可出现粘液脓性痰，偶见血痰。

3、全身症状：可有消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛等。

常见体征：

1、呼吸困难和紫绀。

2、胸廓扩张和膈肌活动度降低。

3、两肺中下部Velcro罗音，具有一定特异性。

4、杵状指。

5、终末期可出现呼吸衰竭和右心衰竭相应征象。

孙增涛主任表示，一般认为，如果在近期三个月内出现持续性干咳无痰，或咳少量白痰，伴有进行性、劳力性气促，轻微胸闷憋喘、乏力，积极抗感染治疗效果不明显，需要到医院积极就诊。建议直接做肺CT或者肺部高分辨率CT。肺间质纤维化及时发现，积极治疗，可以减轻后期纤维化程度，改善患者预后，减缓肺功下降，提高患者生活质量。

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