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先天性听力障碍一般是指由于母亲腹中或分娩时的异常或遗传因素而导致永远的听力丧失,发生在单耳或双耳,视情况而有不同程度。根据其发病的病理,一般可分为遗传性和非遗传性两类。遗传因素是先天性听力障碍的主要因素,约占所有先天性听力障碍的50%。
遗传性听力障碍的主要原因是来自父母双方的耳聋相关基因在遗传过程中直接将耳聋基因遗传给宝宝,或者是原本正常的基因在遗传过程中发生突变,导致宝宝出生后耳朵组织发育异常,导致听力功能不良。婴儿外耳和中耳异常引起的听力障碍称为遗传性传导性听力障碍,内耳和听神经异常引起的听力障碍称为遗传性感音神经性听力障碍。其中,遗传性感音神经性听力障碍较为常见。在欧美国家,儿童发病率约为1:2000~1:6000。
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