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大前庭水管综合征是指前庭水管扩大，并伴有感音神经性耳聋等症状。它是一种先天性内耳畸形，又称先天性前庭水管扩大。主要症状为感音神经性耳聋，多为耳部受累，单侧发病。听力损失可以在出生到青春期的任何时期开始，具有突发性或隐匿性，听力损失是进行性的或波动性的。听力下降主要是高频引起的。首次诊断为突发性耳聋，可能由轻微头部外伤或周围环境压力急剧变化引起，如飞行、演奏乐器、潜水、擤鼻涕、憋气等。，少数可出现阵发性眩晕、平衡障碍或共济失调。

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