听力补偿或重建主要包括助听器选配和人工耳蜗植入。

助听器选配：永酒性感音神经性听力损失患儿选配助听器，听力障碍的程度一般在中度至重度，甚至有专家主张轻度听力障碍也需选配助听器，进行听力矫正，单侧听力损失者也可以选配助听器。双侧听力损失应选配双侧助听器。双耳选配优点是，有利于分辨声源，提高声源定向能力，整合效应好，听声音的响度增加等。

人工耳蜗植入：人工耳蜗植入装置是一种模拟人耳蜗功能的转换器。它将声音信号通过言语处理器转变成电信号，传入内耳的电极，直接兴奋听神经，从而产生听觉。人工耳蜗装置主要分2大部分：植入部分和外接部分。对双侧重度或极重度感音神经性听力障碍患儿，使用助听器3—6个月无明显效果，在lO个月左右进行人工耳蜗术前评估，建议尽早实施人工耳蜗植人手术。

正常分娩和NICU新生儿应采用不同的筛查方案。

1.正常分娩：用筛查型耳声发射或自动听性脑干反应作为一线初筛工具。所有新生儿在出院前均应接受听力初筛;未通过初筛的应在出生42d内进行复筛。复筛时一律双耳复筛，即使初筛时只有单耳未通过，复筛时亦均应复筛双耳。复筛仪器同初筛。

2.入住NICU的新生儿及婴儿：病情稳定，出院前应施行AABR筛查，以免漏掉蜗后听力损失。未通过AABR测试的婴儿，应直接转诊到听力中心复筛，并根据情况进行包含诊断性ABR在内的全面听力学评估。

3.在1月龄内再次住院治疗的婴幼儿：当伴有迟发性听力损失的可能时，出院前应复筛听力。

4.在听力筛查时除力求发现已经存在的听力损失外，还要通过分析病史和家族史，了解受试者是否有迟发性听力损失的高危因素，可疑者应对其听力进行定期跟踪和随访。

新生儿听力筛查对象主要有2种，一是所有出生的正常新生儿;二是对具有听力障碍高危因素新生儿。

听力障碍高危因素：

1.在新生儿重症监护室48小时及以上者;

2.早产，或出生体重低于1500克;

3.高胆红素血症;

4.有感音神经性和传导性听力损失相关综合征的症状或体征者;

5.有儿童期永酒性感音神经性听力损失的家族史者;

6.颅面部畸形，包括小耳症，外耳道畸形，腭裂等;

7.孕母宫内感染，如巨细胞病毒、疱疹、毒浆体原虫病等。

8.母亲孕期曾使用过耳毒性药物;

9.出生时有缺氧窒息史，Apgar0-4分/1min或0-6分/5min;

10.机械通气5天以上;

11.细菌性脑膜炎。