-湖北大前庭导水管综合征是什么病呢-湖北大前庭导水管综合征是什么原因引起的呢

广州人工耳蜗医院

听力基因杂合突变是否严重,通常需要根据具体情况分析,有的情况下比较严重,有的情况下较不严重,建议前往正规医院耳鼻喉科进行诊治分析。

1、比较严重:基因杂合突变,一般指的是两条染色体上携带的基因有1个是正常的,有1个是突变的。如果杂合突变基因表达,则说明比较严重,可以导致患者出现大前庭导水管综合征,使得患者有可能会出现耳聋、眩晕、耳鸣等症状,严重时甚至可以导致患者听力完全丧失。此外还有一部分患者可能会出现神经性耳聋等疾病;

2、不严重:如果只是听力基因杂合突变的携带者,基因没有表达,患者做听力检查时一般是正常的,不会出现耳聋、耳鸣、眩晕等相关的任何不适症状,这种情况一般不严重,也不会对其生活有非常大的影响,日常注意观察身体变化,未来生育前需做好基因诊断和基因筛查。

大前庭导水管综合征遗传到底有多大的几率目前还没有明确的数值。但遗传几率是很大的。

前庭导水管扩大是先天性的疾病,现在有研究知道前庭导水管扩大和基因突变或者基因异常有关系。前庭导水管扩大的患儿,如果未来生育后代有可能产生前庭导水管扩张。配偶如果基因正常,后代生出前庭导水管扩大患儿的概率就会减少很多。

主要表现为幼儿波动性感音神经性耳聋和眩晕。它为一种先天性遗传性疾病,与常染色体隐性遗传有关,除前庭导水管扩大外,不合并其它的内耳畸形一般2岁左右开始发病,主要表现为听力波动性下降,个别病人会表现出突发性耳聋,也有病人表现为发作性眩晕伴波动性听力下降,类似梅尼埃病。常常因为感冒、劳累、头部外伤、精神刺激引发听力进一步下降,醉终导致病人的听力逐步下降可致重度、极重度聋。

另外患者应严格防止头部外伤,不参加剧烈体育活动,防止头部倒立,不要用力憋气,和做任何憋气动作的活动,包括用力大便。其次尽量防治感冒,不要用力擤鼻或咳嗽。

如果在原有的基础上听力再次发生下降,应及时到医院就诊,按突发性耳聋治疗,应用血管扩张剂,神经营养剂。教育孩子关注听力变化,必要时可以用手机的音量大小来试一试,及时发现听力的波动,并及时治疗。

大前庭导水管综合征一般是指大前庭水管综合征,本病一般很难彻抵治好。但是,医生会根据患者的具体情况,采取针对性的治疗措施,以改善患者的听力或者缓解患者的不适症状。例如:

1、如果是早期的大前庭水管综合征,且没有波动性听力下降等阳性体征,则不需要治疗。但是,如果患者有突发性耳聋的表现,则可以在医生的指导下,口服糖皮质激素,如地塞米松等。

2、如果患者为成年人,则可以在医生的指导下,服用银杏叶提取物等药物,以起到改善微循环的作用。但是,如果患者为儿童,则不建议服用以上药物。

3、如果患者的眩晕症状很剧烈,则可以在医生的指导下,口服异丙嗪等药物,以起到对症治疗的作用。

4、如果患者的症状进入了平台期,只表现出神经性耳聋,则医生会根据患者听力损失的情况,为其配戴助听器或者植入人工耳蜗。

5、如果患者在出生时便诊断为大前庭水管综合征,且听力基本丧失,则需要植入人工耳蜗。

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擅长:耳鸣耳聋、听力下降、耳前瘘管、神经性耳聋、神经性耳鸣、儿童耳聋、先天性耳聋、中耳炎

擅长:聋哑、神经性耳聋、神经性耳鸣、大前庭导水管,口吃结巴、语言障碍、语言训练、听力训练、鼓膜硬斑、语言发育等多种聋哑疾病。多年的从医程中,以资深的临床经验,娴熟的专业技术,用心的为每一位病人解决聋哑相关疾病。

擅长:神经性耳聋、儿童耳聋、先天性耳聋、耳聋耳鸣、神经性耳鸣、听力下降、听力障碍、大前庭导水管综合征鼓膜硬斑、中耳炎及其原发或继发疾病等耳科疾病;能够熟练开展各种功能性耳聋耳鸣综合性治疗原理;多年的从医程中,以资深的临床经验,娴熟的专业技术,用心的为每一位病人解决耳科相关疾病。

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