重症肌无力它是一种由神经-肌肉接头传递功能障碍引起的自身免疫性疾病。临床表现为部分或全身骨骼肌无力,易疲劳,活动后症状加重,休息后症状减轻。患病率为77~年发病率为450/100万~11/100万。女性的发病率大于男性,约3:2.每个年龄段都有发病率,儿童1~5岁居多。接下来和复合医生在线小编一起来了解一下具体情况。
病因
重症肌无力的病因分为两类:一类是先天遗传性的,很少见,与自身免疫无关;第二类是自身免疫性疾病,为常见。病因尚不清楚,一般认为与感染、药物和环境因素有关。同时,65%的重症肌无力患者~80%的胸腺增生,10%~20%伴有胸腺瘤。
临床表现
重症肌无力发病初期,患者常感到眼睛或肢体酸胀不适,或视力模糊,易疲劳,天气炎热或月经来潮时疲劳加重。随着病情的发展,骨骼肌明显疲劳无力。其显著特点是下午或晚上疲劳后肌无力加重,早上起床或休息后缓解。这种现象被称为“早上轻,晚上重”。
1、重症肌无力患者全身骨骼肌可受累,可出现以下症状
眼睑下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球旋转不灵活。
表情淡漠,面带苦笑,舌头大,构音困难,常伴鼻音。
咀嚼无力,饮用水呛咳,吞咽困难。
颈部柔软,抬头困难,转颈耸肩无力。
抬臂、梳头、上楼梯、蹲下、上车困难。
2、临床分型
Osseman分类法的改进①I型眼肌;②IIA型轻度全身型,四肢肌群常伴有眼肌受累,无假球麻痹,即无咀嚼吞咽困难,构音不清。③IIB型四肢肌群常伴有眼肌受累,表现为假球麻痹,半年内多出现呼吸困难。④III型发病迅速,多从几周或几个月发展为呼吸困难。⑤IV型2年左右多为I型和IIA型、IIB型演变。⑥V型肌萎缩型,罕见。
肌无力危象是指重症肌无力患者因某种原因突然恶化、呼吸困难、危及生命的危重现象。由于不同的原因,MG危象通常分为三种类型:①肌无力危象主要是由疾病本身的发展引起的。也可由感染、过度疲劳、精神刺激、月经、分娩、手术、创伤引起。临床表现为肌无力症状突然加重、吞咽咳痰无力、呼吸困难、常伴易怒、出汗等症状。②胆碱危象可见于长期服用大剂量“溴吡斯明”的患者,或暂时服用过多。危象发生前,常出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻、出汗、流泪、皮肤湿冷、口腔分泌物增多、肌束震颤、情绪激动、焦虑等精神症状。③“溴吡斯明”的剂量没有改变,但突然出现了严重的呼吸困难。也可由感染、电解质紊乱或其它不明原因引起。
肌无力危象是上述三种危象中常见的,其次是反顽性危象,真正的胆碱能危象十分罕见。
重症肌无力是一种由于乙酰胆碱受体减少而导致神经-肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病。主要临床特点是局部或全身横纹肌活动时易疲劳无力,休息或使用抗胆碱酯酶药物后可缓解。它还可以累及心肌和平滑肌,表现出相应的内脏症状。少数重症肌无力患者可有家族史。
重症肌无力是一种自身免疫性疾病,其特点之一是病程慢性延迟,缓解和恶化交替,大多数患者可以实现临床。
有些患者可以有一个长期的缓解期,但由于精神创伤、全身感染、过度劳累、内分泌紊乱、免疫功能障碍、妇女月经等因素,重症肌无力症状的反复性已成为该疾病的特点。只有认识到这一点,了解反复症状的诱因,才能采取相应的预防措施和积极的治疗,避免或减少重症肌无力的反复症状。
症状通常在早上轻,晚上重,也可以改变。病程延迟,可自发缓解。感冒、情绪激动、过度工作、月经、麻醉、镇痛、镇静药物、分娩、手术等常使疾病复发或加重。