结节性硬化症伴癫痫的手术治疗

结节性硬化症是一种常染色体显性遗传性疾病，该病可影响身体的多个系统，在中枢神经系统中，癫痫是其常见的症状之一。

病因：

基因突变是引起结节性硬化症常见的病因，目前发现有两种不同的基因突变，TSC1基因定位于9q34，TSC2定位于16p13.3。虽然结节性硬化的两种突变基因都有很高的自发性突变率，但还是呈常染色体显性遗传。如果父母都有结节性硬化症存在，则子女的再发概率为50％。临床表现：结节性硬化症的典型表现呈三联症：癫痫、精神发育迟滞和面部血管纤维瘤。1、癫痫80％-90％的患儿有癫痫发作，多出现在2岁前，有多种发作类型。2、精神发育迟滞约60％的患儿存在智力低下，特别是2岁以前的发病者，常于癫痫同时存在。另外，还可出现运动和语言发育迟缓、记忆障碍、运动过多和攻击行为。3、皮肤改变典型的皮肤改变包括色素脱失斑、面部血管纤维瘤、指（趾）甲纤维瘤和鲨鱼皮样斑，有时也可出现咖啡牛奶斑。约70％-80％的患者可发现面部血管纤维瘤，以往成为皮脂腺瘤，实际并非皮脂腺，而是由血管和结缔组织所组成。治疗：

药物治疗、手术治疗、生酮饮食治疗。药物治疗不满意的患者，经综合评估后可考虑手术治疗。1、明确致癫痫责任病灶，在中枢神经系统，结节性硬化症为多发病灶，明确致癫痫的责任病灶非常重要。2、对那些不能明确癫痫病灶，临床表现为婴儿痉挛症或Lennox-Gastaut样发作者，可根据脑电图结果和患者的临床表现，采取胼胝体部分或者全段切开，以减少癫痫的发作次数、减轻发作程度。3、脑叶切除术，因结节性硬化症的脑内结节好发于颞叶、额叶皮层或者皮层下，在不能明确致癫痫结节时，可根据脑电图和患者的临床症状学进行综合评估，在不影响重要功能的前提下，行颞叶或额叶等脑叶切除术。生酮饮食：无手术条件的可试用生酮饮食。

卒中后癫痫管理指南要点

2014年中国急性期缺血性脑卒中诊治指南有关癫痫管理的

①不预防性应用抗癫痫药物（IV级，D级证据）;

②孤立发作一次或急性期癫痫发作控制后，不建议长期使用抗癫痫药物（IV级，D级证据）;

③卒中后2~3个月再发的癫痫，建议按癫痫常规治疗进行长期药物治疗（I级，D级证据）;

④卒中后癫痫持续状态，建议按癫痫持续状态治疗原则处理（I级，D级证据）。

国际指南

1、2011美国心脏学会和美国卒中学会（AHA/ASA）脑出血指南有关癫痫管理的

①有临床发作的痫样发作需要抗癫痫治疗（Ⅰ级，A级证据）;（Revisedfromthepreviousguideline）;

②精神状态的改变伴EEG癫痫波的患者，应给予抗癫痫治疗（Ⅲ级，C级证据）;

③不预防性抗癫痫治疗（Ⅱ级，B级证据）;（Newrecommendation）;

④卒中后2~3个月再次发生的痫样发作，按癫痫的常规治疗进行长期药物治疗（IV级，D级证据）。

2、2009年AHA/ASA动脉瘤性蛛网膜下腔出血（SAH）治疗指南有关癫痫管理的

①20％以上的SAH患者伴有癫痫,通常发生在出血后24h内;

②可在SAH后的超急性期,对患者预防性应用抗惊厥药（Ⅱb类，B级证据）。

③不对患者长期使用抗惊厥药（Ⅲ类，B级证据）。

④但若患者有以下危险因素,如大脑中动脉瘤、脑实质内血肿、脑梗死以及高血压史等则可考虑使用抗惊厥药（Ⅱb类，B级证据）。

癫痫精神运动发作有哪些表现

对于癫痫的患者来说，如果在发作期会出现头往后仰或转向一侧眼球上吊或斜视等表现症状，随后会出现牙关紧闭口吐白沫，有的患者还会伴有尖叫，肢体抽动，突然摔倒等表现症状。癫痫运动性发作患者可能会出现全身的不舒服症状，容易烦躁不安或者是出现幻觉自动症，局部肌阵挛或其他的一些特殊感觉。癫痫精神运动障碍的患者。

脑梗塞为什么引起癫痫病

患有腔隙性脑梗塞这种疾病的话，那么也是会引起癫痫这种疾病的，因为癫痫这种疾病大部分的因素都是脑损伤造成的这种后遗症状，所以说患有脑病的话是引起癫痫这种疾病主要的因素。这个主要是看看脑梗死的部位以及梗死灶的大小的，需要注意看看癫痫发作的类型的，是不是反复发作的，注意结合头颅核磁共振及脑电地形图看看的。根据您身体患有脑梗塞的病变表现情况同时伴有癫痫病的临床症状。

医院检查症状性癫痫一般要多少钱

症状性癫痫治疗的费用是4千-2万元，价格不存在肯定性，它会受所处地区的经济发展水平、所处的医院的品级不同、医生的操作水平不同等因素而有所不同。有癫痫疾病，复诊主要是复查脑电图明确脑电情况，如果没做过头颅影像学检查，可行头颅核磁共振检查排除脑内结构性病变。症状性癫痫检查费用是3百-8百元。