结节性硬化症伴癫痫的手术治疗

结节性硬化症是一种常染色体显性遗传性疾病，它会影响身体的多个系统，癫痫是中枢神经系统的常见症状之一。

病因：

基因突变是结节性硬化症常见的原因。目前，TSC1基因位于9q34，TSC2位于16p13.3。虽然结节性硬化的两种突变基因都有很高的自发性突变率，但它们仍然是常染色体显性遗传。如果父母都有结节性硬化症，孩子再发的概率是50％。结节性硬化症的典型表现为三联症：癫痫、精神发育迟缓和面部血管纤维瘤。1、癫痫80％-90％儿童癫痫发作，多发生在2岁前，发作类型多种多样。2、精神发育迟滞约60％儿童智力低下，尤其是2岁前发病的儿童，常同时发生癫痫。此外，运动和语言发育迟缓、记忆障碍、过度运动和攻击也可能发生。3、典型的皮肤变化包括色素脱失斑、面部血管纤维瘤、指甲纤维瘤和鲨鱼皮样斑，有时还会出现咖啡牛奶斑。约70％-80％患者可发现面部血管纤维瘤，过去成为皮脂腺瘤，实际上不是皮脂腺，而是由血管和结缔组织组成。治疗：

药物治疗、手术治疗、生酮饮食治疗。对药物治疗不满意的患者，经综合评估后可考虑手术治疗。1、在中枢神经系统中，结节性硬化症是一种多发病变，明确癫痫的责任病变是非常重要的。2、对于那些不能明确癫痫病变的人，临床表现为婴儿痉挛或Lennox-Gastaut样发作者，可以根据脑电图结果和患者的临床表现，采用部分或全部的老茧切开，以减少癫痫的发作次数和程度。3、脑叶切除术，由于结节性硬化的脑结节常发生在颞叶、额叶皮层或皮层下，可根据脑电图和患者的临床症状进行综合评价，在不影响重要功能的前提下进行颞叶或额叶切除术。生酮饮食：无手术条件可试用生酮饮食。

癫痫与脑结构有什么关系？

癫痫是一种由脑神经元突然异常放电引起的短暂脑功能障碍的慢性疾病。（epilepticseizure）它是指由脑神经元异常和过度超同步放电引起的临床现象。其特征是由于大脑中神经元的不同部位，突然和暂时性症状有多种表现。它可以是运动感觉神经或自主神经的伴随，也可以是无意识或警觉的变化。目前，90%的癫痫患者可以通过科学和标准化的治疗实现临床。目前，90%的癫痫患者可以通过科学和标准化的治疗来实现临床。除药物因素外，癫痫的治疗还与病因、类型和年龄因素有关。癫痫的用药一定要在医生的指导下进行，不要自作主张，导致不必要的反复减药和停药。医生会根据不同的患者和诊断来决定，一般原则是:1至少两年内无临床发作；2脑电图恢复正常。减药、停药过程应谨慎、缓慢，服用两种以上药物时应逐一减药。个别患者甚至需要一年多的时间才能完全停止服药。

四种癫痫儿童痉挛症状的简要描述

点头样痉挛：这种癫痫发作症状一般表现为儿童的头颈部，表现出点头样的发作症状，发作时突然点头，有的病人动作单但有的病人连续点数，甚至有的病人的前额、面部经常因癫痫发作而碰伤。运动性癫痫多表现为患者一侧肢体抽搐，有时强直，有时阵挛，常见部位为眼睑、口角、手指、脚趾。癫痫症状对身体有很大的影响。要注意癫痫症状的基本表现，及时发现常见症状的危害，尽快了解癫痫症状的危害。然后，婴儿痉挛性癫痫会出现症状。

癫痫的病因是什么？

癫痫的原因有很多，如先天性疾病、创伤和产伤、各种脑炎、脑膜炎、脑脓肿患者康复后，有些人会有癫痫后遗症。许多患者不注意饮食约束、冷热、寒热渗透等因素会导致癫痫复发。癫痫主要与遗传、脑损伤、代谢紊乱等因素有关。

儿童癫痫的早期症状

有些患者可能会出现发作性意识不清、牙关闭、面色发紫、肢体强直、阵挛、尿失禁、口吐白沫等症状。其次，精神清空。癫痫发作时，儿童也可能出现精神清空，经常出现集中、发呆和失神。如果儿童患有癫痫，患者在早期会出现发作性口角抽搐。