癫痫强直阵挛性发作的临床表现
强直阵挛性发作（TCS）它是癫痫常见的全身性发作类型之一。大多数患者在发作前没有预兆，只有一些患者在发作前几小时或几天有一些前驱症状，如情绪变化、睡眠障碍、闪亮的眼睛、难以集中注意力等。
这些前驱症状可能与皮层兴奋性的变化有关，但它们不是先兆，也不是攻击的一部分。突然失去意识，瞳孔扩大，全身肌肉继续强烈收缩，从躯干轴向直开始，迅速扩散到四肢，患者跌倒在地，头向后，眼睛，牙齿闭合，四肢强直伸展，或上肢弯曲和下肢伸展。
呼吸肌肉初的强烈收缩使患者发出特殊的声音，然后停止呼吸运动，逐渐发绀。几秒到几十秒后，强直期变成快速震颤，逐渐演变为阵挛期。全身肌肉有节奏地收缩和放松，频率逐渐减慢。当阵挛性收缩时，患者可以咬舌头。肌肉放松期逐渐延长，终结束发作。
多伴有心率和血压升高、支气管分泌物增多、尿失禁等症状。发作过程一般持续1～3分钟。发作后，意识混乱，可能有一些自动症，然后患者进入深度睡眠。醒来后经常感到头痛和全身肌肉酸痛，无法回忆发作过程。
有的TCS从肌阵挛发作开始，然后转化为TCS，有的开始阵挛发作，然后出现TCS，称为阵挛-强直-阵挛发作。典型的TCS在婴幼儿期很少见到。儿童癫痫的TCS往往不如上述发作过程典型完整，如强直期短或轻微，阵挛期可交替不对称阵挛，发作后抑制过程不明显。
阿尔茨海默病与癫痫有什么关系？
随着年龄的增长，阿尔茨海默病（AD）发病率逐渐增加，有证据表明AD与癫痫关系密切，AD患者癫痫发病率为1.5％-64％,是同龄健康人的6-10倍，其中早发性AD患者更容易发展为癫痫。AD的严重程度是癫痫发作的另一个危险因素。据报道，轻度AD患者癫痫的发病率为1.5％-16％,中晚期痴呆症患者发病率95％-64％。糖尿病、高血压、抗精神病药物的使用等其它AD患者也是一个重要的诱因。发病机制：1、淀粉样蛋白的高水平沉积会导致癫痫样放电2、神经元的凋亡影响GABA抑制和兴奋之间的平衡，导致癫痫发作。海马硬化描述了神经元的缺失、海马萎缩和癫痫之间的关系。海马CA1区、菌丝层、刃口げ昌现地纳的笔Ш蜕褐氏到凿红淮ブ亟ㄒ椎贾癫痫的发生。3、遗传因素：在常染色体显性遗传AD中，早老素－1（PS1）、早老素－2（ＰＳ2)以及其它与癫痫发作有关的基因突变。4、载脂蛋白E4：Apoe基因位于19号染色体上，正常人以E3为主，E4在AD患者中的频率明显增加，目前认为其携带者癫痫发病率较高。5、炎症因子可能是AD患者癫痫发作的重要因素之一。治疗：主要指抗癫痫药物（AED）在选择药物时，应考虑老年患者药代动力学的变化、药物的不良反应、药物之间的相互作用等。所以在没有太大差别的情况下，新型非酶诱导AED应该是首选。其次，要注意防止认知损害的进一步发生，同时要注意一些治疗痴呆症的药物可能会加重癫痫的发生。
结节性硬化症伴癫痫的手术治疗
结节性硬化症是一种常染色体显性遗传性疾病，它会影响身体的多个系统，癫痫是中枢神经系统的常见症状之一。
病因：
基因突变是结节性硬化症常见的原因。目前，TSC1基因位于9q34，TSC2位于16p13.3。虽然结节性硬化的两种突变基因都有很高的自发性突变率，但它们仍然是常染色体显性遗传。如果父母都有结节性硬化症，孩子再发的概率是50％。结节性硬化症的典型表现为三联症：癫痫、精神发育迟缓和面部血管纤维瘤。1、癫痫80％-90％儿童癫痫发作，多发生在2岁前，发作类型多种多样。2、精神发育迟滞约60％儿童智力低下，尤其是2岁前发病的儿童，常同时发生癫痫。此外，运动和语言发育迟缓、记忆障碍、过度运动和攻击也可能发生。3、典型的皮肤变化包括色素脱失斑、面部血管纤维瘤、指(趾)甲纤维瘤和鲨鱼皮样斑，有时还会出现咖啡和牛奶斑。约70％-80％患者可发现面部血管纤维瘤，过去成为皮脂腺瘤，实际上不是皮脂腺，而是由血管和结缔组织组成。治疗：
药物治疗、手术治疗、生酮饮食治疗。对药物治疗不满意的患者，经综合评估后可考虑手术治疗。1、明确癫痫责任病变，在中枢神经系统中，结节性硬化症是多发病变，明确癫痫责任病变非常重要。2、对于那些不能明确癫痫病变的人，临床表现为婴儿痉挛或Lennox-Gastaut样发作者，可以根据脑电图结果和患者的临床表现，采用部分或全部的老茧切开，以减少癫痫的发作次数和程度。3、脑叶切除术，由于结节性硬化的脑结节常发生在颞叶、额叶皮层或皮层下，可根据脑电图和患者的临床症状进行综合评价，在不影响重要功能的前提下进行颞叶或额叶切除术。生酮饮食：无手术条件可试用生酮饮食。
