结节性硬化症伴癫痫的手术治疗
结节性硬化症是一种常染色体显性遗传性疾病,该病可影响身体的多个系统,在中枢神经系统中,癫痫是其常见的症状之一。
病因:
基因突变是引起结节性硬化症常见的病因,目前发现有两种不同的基因突变,TSC1基因定位于9q34,TSC2定位于16p13.3。虽然结节性硬化的两种突变基因都有很高的自发性突变率,但还是呈常染色体显性遗传。如果父母都有结节性硬化症存在,则子女的再发概率为50%。临床表现:结节性硬化症的典型表现呈三联症:癫痫、精神发育迟滞和面部血管纤维瘤。1、癫痫80%-90%的患儿有癫痫发作,多出现在2岁前,有多种发作类型。2、精神发育迟滞约60%的患儿存在智力低下,特别是2岁以前的发病者,常于癫痫同时存在。另外,还可出现运动和语言发育迟缓、记忆障碍、运动过多和攻击行为。3、皮肤改变典型的皮肤改变包括色素脱失斑、面部血管纤维瘤、指(趾)甲纤维瘤和鲨鱼皮样斑,有时也可出现咖啡牛奶斑。约70%-80%的患者可发现面部血管纤维瘤,以往成为皮脂腺瘤,实际并非皮脂腺,而是由血管和结缔组织所组成。治疗:
药物治疗、手术治疗、生酮饮食治疗。药物治疗不满意的患者,经综合评估后可考虑手术治疗。1、明确致癫痫责任病灶,在中枢神经系统,结节性硬化症为多发病灶,明确致癫痫的责任病灶非常重要。2、对那些不能明确癫痫病灶,临床表现为婴儿痉挛症或Lennox-Gastaut样发作者,可根据脑电图结果和患者的临床表现,采取胼胝体部分或者全段切开,以减少癫痫的发作次数、减轻发作程度。3、脑叶切除术,因结节性硬化症的脑内结节好发于颞叶、额叶皮层或者皮层下,在不能明确致癫痫结节时,可根据脑电图和患者的临床症状学进行综合评估,在不影响重要功能的前提下,行颞叶或额叶等脑叶切除术。生酮饮食:无手术条件的可试用生酮饮食。
儿童癫痫吃什么药
儿童癫痫的药物治疗分为传统抗癫痫药和新抗癫痫药。传统抗癫痫药主要包括苯巴比妥、丙戊酸、卡马西平、苯妥英钠、氯硝西泮等,新抗癫痫药主要是指20世纪90年代后上市的药物,目前我国常用的新抗癫痫药包括拉莫三嗪、左乙拉西坦、奥卡西平、托吡酯、唑尼沙胺等。
儿童癫痫的药物治疗既要遵循总的治疗原则,又要考虑个体化差异。选择治疗药物时,应充分考虑每个癫痫患儿的特点,如病因、癫痫类型、共患病情况及家庭因素等,且在用药期间需遵循一定的用药原则,以达到更好的效果,具体如下:
1、首先根据癫痫类型选药,若不能确诊,可根据发作类型选择药物;
2、首先可用单药治疗,如果需要停药,应缓慢停药,减停药过程一般要求3-6个月以上,如果需要替换药物,也应逐渐过渡;
3、用药疗程要长,一般需要治疗至少连续2年不发作,且脑电图癫痫样放电完全或者基本消失,才能开始逐渐减药;
4、在整个治疗过程中均应定期随访,以防出现不良反应,如过敏、肝功能损伤等。
额叶癫痫的成功率
额叶癫痫手术成功率较高,尤其具有明确影像学异常或脑电图、症状学提示为部分性发作的额叶癫痫,一般提倡尽早手术治疗,可早日控制癫痫或停药。另外,立体定向电极置入技术的实施,使手术成功率更高,即直接将电极插入可疑脑组织内,精确定位癫痫灶的起源位置,而后进行手术。额叶癫痫手术的成功率大概在70%-80%。
额叶癫痫都有什么症状
如癫痫一直存在就会产生癫痫发作时脑部持久性的改变,出现相应的神经生物学及社会方面的后果。其发作特别是发作频繁、短暂、常成串发作,多于睡眠期发作,发作起始、结束突然,发作形式多样,如过度性运动、姿势性强直、发声等。癫痫是由于大脑皮层异常放电引起的。
左侧额叶癫痫是怎么回事
额叶包括初级运动皮质区、运动皮质前区、额前皮质区和边缘及旁边缘皮质区,这些部位如果由于遗传以及一些不明原因而发生异常放电,可能引起额叶癫痫。如果左侧隔夜癫痫的情况考虑。额叶癫痫的病因有很多,比如说胎儿在母体当中发育的时候出现发育损伤就有可能导致此病。