早发型良性儿童枕叶癫痫是什么
早发型良性儿童枕叶癫痫是一种儿童时期较常见的良性部分性癫痫。其多发病于1~13岁,以3~6岁为主,可能与遗传因素有关,系常染色体显性遗传。大多数患儿有夜间发作的特点,且发作频率较低。本病发作时包括有自主神经症状、精神行为异常、呕吐、眼球偏斜、意识障碍等。
首发症状为呕吐和其他自主神经症状如瞳孔散大或缩小、大小便失禁等,或有突发性晕厥。发作开始时出现精神萎靡、烦躁情绪,继之出现眼球偏斜,伴或不伴阵挛发作。发作期间患儿常有不同程度的意识损害,可有视觉症状如幻视、错觉等。
本病大多数在睡眠时发生,脑电图表现为枕区棘波,或存在枕区棘波和枕外棘波,可由枕区向中央颞区、额区移行。本病通常在13岁前完全缓解,预后良好。
脑海绵状血管瘤与癫痫
脑海绵状血管瘤是先天性脑血管畸形的一种。一般认为,中枢神经系统症状主要表现为癫痫发作、颅内出血及局部神经功能障碍等。随着认识的不断深入,癫痫与海绵状血管瘤之间的关系被日益重视。有人统计,在局部癫痫发作为主要症状的患者中,约4%的癫痫发作系海绵状血管瘤所致。但是,对于海绵状血管瘤伴发的癫痫,选择单纯药物控制还是手术治疗尚存在一定争议。发病部位约3/4位于幕上,大多于皮层下区,亦有病变在基底节区、脑桥等部位的病例。海绵状血管瘤临床表现主要包括癫痫、出血及神经功能障碍等。此病的临床表现与病变部位关系密切,幕上的病变以癫痫发作、出血多见;幕下的病变常表现为局部神经功能障碍等,而癫痫发作少见。文献报道,癫痫的发病率在34%~70%之间。癫痫发作多呈局限性发作和全身性发作。一般认为海绵状血管瘤所致癫痫的机制与病灶局部电生理改变、神经递质的改变(兴奋性氨基酸增高)、含铁血黄素沉积及胶质增生有关。对于海绵状血管瘤以癫痫为首发症状的治疗,目前有两种观点:一是认为,单纯以癫痫症状出现的病人,潜在出血的风险很少,在药物对癫痫控制很好的情况下,不须手术治疗,除非存在药物控制癫痫差的情况下或合并出血或再出血,MRI上呈渐进性生长要考虑手术。
癫痫综合征包含什么
常见的癫痫综合征包括:①小儿良性癫痫伴中央颞部棘波:这是小儿时期常见的癫痫综合征之一,约占小儿癫痫的1/5,有遗传倾向,大多在5~10岁起病;癫痫发作与睡眠关系密切,呈简单部分运动性发作,常泛化成全身性发作。②儿童失神癫痫:有遗传倾向,多在5~7岁起病,发作频繁,但智力正常;典型失神发作时突然中止正在进行的活动而凝视,一般持续5~15秒恢复,可继续发作前的活动,患儿对发作不能回忆。③婴儿痉挛:绝大多数为症状性,多在3~8个月起病,发作时突然头与躯干前屈,似点头状,可连续出现数次至几十次痉挛发作;少数可突然头与躯干背屈,发作时可有尖叫或微笑,双臂前举,呈拥抱状;绝大多数病例智力显著迟滞。④Lennox-Gastaut综合征:起病多在2~5岁,常见肌阵挛、强直、失张力及非典型失神等多种发作,也可有大发作。发作频繁,并常因跌倒而受伤。智力发育落后或倒退。半数以上有脑损伤的历史,部分可由婴儿痉挛症演变而来。本型多数治疗困难,预后不良⑤获得性癫痫性失语:1.5~13岁起病(4~9岁多发),病前发育正常,逐渐发生听觉失认,导致失语。3/4病例伴惊厥发作。有多动、暴躁等行为异常,智力一般正常。