脑海绵状血管瘤与癫痫
脑海绵状血管瘤是先天性脑血管畸形的一种。一般认为,中枢神经系统症状主要表现为癫痫发作、颅内出血及局部神经功能障碍等。随着认识的不断深入,癫痫与海绵状血管瘤之间的关系被日益重视。有人统计,在局部癫痫发作为主要症状的患者中,约4%的癫痫发作系海绵状血管瘤所致。但是,对于海绵状血管瘤伴发的癫痫,选择单纯药物控制还是手术治疗尚存在一定争议。发病部位约3/4位于幕上,大多于皮层下区,亦有病变在基底节区、脑桥等部位的病例。海绵状血管瘤临床表现主要包括癫痫、出血及神经功能障碍等。此病的临床表现与病变部位关系密切,幕上的病变以癫痫发作、出血多见;幕下的病变常表现为局部神经功能障碍等,而癫痫发作少见。文献报道,癫痫的发病率在34%~70%之间。癫痫发作多呈局限性发作和全身性发作。一般认为海绵状血管瘤所致癫痫的机制与病灶局部电生理改变、神经递质的改变(兴奋性氨基酸增高)、含铁血黄素沉积及胶质增生有关。对于海绵状血管瘤以癫痫为首发症状的治疗,目前有两种观点:一是认为,单纯以癫痫症状出现的病人,潜在出血的风险很少,在药物对癫痫控制很好的情况下,不须手术治疗,除非存在药物控制癫痫差的情况下或合并出血或再出血,MRI上呈渐进性生长要考虑手术。
教你几条判断孩子是不是癫痫
在门诊经常会被家长问:我的孩子是癫痫吗?回答这个问题家长必须知道几个关键点:1、癫痫的定义:
首先明确癫痫是一种大脑出问题的疾病。癫痫的确定需要至少一次的痫性发作,这种发作可以是惊厥,也可以是非惊厥的。2、痫性发作:
是指一次一过性的由脑神经元过度同步放电引起相应症状、体征的发作。(俗话:大脑比喻是地球,痫性发作就是地震了。地震发生的地点不一样,时间不一样,出现的状况也不一样)。所以每一个癫痫病人表现的都不会百分之百的一样,经常的表现是抽风,还有突然发楞等等其他的表现。3、是不是痫性发作必须用视频脑电图同步记录,看发作的同时脑电图异常不异常:
如果孩子有发作但同时间的脑电图有响应的变化就是痫样发作。如果孩子有发作但同时间的脑电图没有变化就不是痫样发作,医学叫非癫痫样发作。4、被诊断癫痫的孩子发作必须是没有诱发因素:
如果您的孩子的发作是有诱发因素的,存在直接诱因,比如低血糖导致的发作叫低血糖发作,发热导致的发作叫热性惊厥。5、另一点很重要:父母一定要帮助医生如何使劲挖掘孩子病史,去找可能的原因。所以请您按上述步骤来判断您的孩子是不是癫痫,就需要看孩子是不是存在无诱因的痫样发作,同时脑电图记录下了孩子发作时的异常波形,那您的孩子被医生诊断癫痫的可能性很大。
哪些遗传病常伴有癫痫发作
癫痫本身就有遗传,但不能肯定癫痫的父母就生癫痫的孩子。临床上常见的有两大类疾病,一类是神经皮肤综合征,另一类是遗传代谢性疾病。
①神经皮肤综合征:此病的共同特点是病变同时影响到神经系统和皮肤。由于在胚胎发育过程中神经组织和皮肤组织共同来自外胚层,某种遗传因素影响了外胚层的发奋,造成上皮组织和神经系统的异常。CT检查可发现脑组织有异常钙化,如结节性硬化症和脑面血管瘤病。皮肤可表现特异性体征,如结节性硬化的面部皮脂腺瘤或脑面血管瘤的面部沿三叉神经分布区的血管瘤,神经纤维瘤病的皮肤咖啡牛奶斑及神经纤维瘤。此类疾病多为常染色体显性遗传,患者的父母一方是患者,代代均有患病者,男女均可发病。
②先天性遗传代谢性疾病:遗传性代谢病是一类涉及氨基酸、有机酸、脂肪酸、尿素循环、碳水化合物、类固醇、金属等多种物质代谢的疾病。其种类繁多,较常见的是氨基酸代谢异常,其次为类脂质和糖代谢异常。