脑海绵状血管瘤与癫痫
脑海绵状血管瘤是先天性脑血管畸形的一种。一般认为，中枢神经系统症状主要表现为癫痫发作、颅内出血及局部神经功能障碍等。随着认识的不断深入，癫痫与海绵状血管瘤之间的关系被日益重视。有人统计，在局部癫痫发作为主要症状的患者中，约4％的癫痫发作系海绵状血管瘤所致。但是，对于海绵状血管瘤伴发的癫痫，选择单纯药物控制还是手术治疗尚存在一定争议。发病部位约3/4位于幕上，大多于皮层下区，亦有病变在基底节区、脑桥等部位的病例。海绵状血管瘤临床表现主要包括癫痫、出血及神经功能障碍等。此病的临床表现与病变部位关系密切，幕上的病变以癫痫发作、出血多见；幕下的病变常表现为局部神经功能障碍等，而癫痫发作少见。文献报道，癫痫的发病率在34％～70％之间。癫痫发作多呈局限性发作和全身性发作。一般认为海绵状血管瘤所致癫痫的机制与病灶局部电生理改变、神经递质的改变（兴奋性氨基酸增高）、含铁血黄素沉积及胶质增生有关。对于海绵状血管瘤以癫痫为首发症状的治疗，目前有两种观点：一是认为，单纯以癫痫症状出现的病人，潜在出血的风险很少，在药物对癫痫控制很好的情况下，不须手术治疗，除非存在药物控制癫痫差的情况下或合并出血或再出血，MRI上呈渐进性生长要考虑手术。
热性惊厥及相关癫痫综合征
一、热性惊厥
定义:发病前没有无热惊厥且大于1个月的患儿，出现与热性疾病相关的惊厥,排除了中枢神经系统感染和电解质紊乱。
热性疾病是指病人体温高于38.4,有些患儿惊厥后才出现明显的发热。
热性惊厥和惊厥伴发热是不同的概念,诊断时必须排除颅内感染,对伴有发热的惊厥发作,只要临床上疑有严重的细菌感染,特别是化脓性脑膜炎（尤其是部分治疗后化脑）,都需要进行腰穿CSF检查。
另外应注意有无预先存在的中枢神经系统异常,由于发热而触发惊厥,是否有低钙血症和低血糖等暂时性代谢紊乱。
二、与热性惊厥有关的癫痫综合征
1、热性惊厥附加症（FS）
年龄超过6岁和（或）出现无热的全面强直阵挛
2、全面性癫痫伴FS附加症（generalizedepilepsywith
febrileseizuresplus,GEFS）:
常见的表型为FS,少见的表型包括FS伴失神发作、FS伴肌阵挛发作、FS伴失张力发作等。
3、颞叶癫痫
4、婴儿期严重肌阵挛性癫痫（severemyoclonicepilepsyininfancy,SMEI）又称Dravet综合征。
是一种少见的癫痫综合征,特征为多有癫痫或热性惊厥家族史,起病前发育正常,发作始于1岁以内,初表现为由发热诱发的长时间的全面性或一侧性惊厥发作,以阵挛发作为主,EEG正常,此阶段常被诊断为FS。继之出现肌阵挛性跳动,常合并全身强直-阵挛发作、复杂部分性发作或失神发作,脑电图显示广泛性棘-慢波及多棘-慢波,为难控制性发作。患儿发病后出现智力运动发育落后或倒退,可出现共济失调、锥体束征。
5、肌阵挛站立不能性癫痫（myoclonicastaticepilepsy,MAE）又称Doose综合征。
通常2-5岁起病,发作开始时多伴有发热,以FS起病,以后出现肌阵挛-失张力发作、肌阵挛、不典型失神、失张力、肌阵挛站立不能发作,临床过程多变。肌阵挛可单发或成簇发作,失神发作不常见。EEG通常有不规则的弥漫性快棘慢复合波或多棘波,肌阵挛-失张力发作时,可有全导2-4Hz的棘慢复合波。发病后常出现发育落后,智力预后变化大,智力可正常,也可出现严重损害。
癫痫大发作的症状
癫痫大发作它是一个全身的阵挛的发作，包括意识障碍、突然跌倒，有的人可以有惊叫、咬破舌尖、吐白沫、牙关紧闭、颈项强直，还可以有外伤，上肢往往是屈曲的、下肢伸直的有阵挛的现象，往往还可以有其他的表现，比如说伤害自己的动作，跌倒、外伤、抽动的过程中造成自伤，还可以伤害周围无辜的人，他突然大发作的时候，可能周围的人没有注意到，或者是被无意识的造成了一个损伤，也可能造成环境的一些个不必要的损伤。
患者不分场合、不分时间地点，可以在公共场所发病，也可以在交通工具上发病，这就造成了一个公共的的问题。所以癫痫大发作他是一个全身的症状，他的意识是不清楚，那么他的阵挛的发作可以造成伤人自伤，可以影响公共的，尤其是在运动当中，比如说正在开车、骑自行车、正在游泳、正在从事机械的操作等，这个时候的大发作造成的危险非常严重。
