结节性硬化症伴癫痫的手术治疗
结节性硬化症是一种常染色体显性遗传性疾病,该病可影响身体的多个系统,在中枢神经系统中,癫痫是其常见的症状之一。
病因:
基因突变是引起结节性硬化症常见的病因,目前发现有两种不同的基因突变,TSC1基因定位于9q34,TSC2定位于16p13.3。虽然结节性硬化的两种突变基因都有很高的自发性突变率,但还是呈常染色体显性遗传。如果父母都有结节性硬化症存在,则子女的再发概率为50%。临床表现:结节性硬化症的典型表现呈三联症:癫痫、精神发育迟滞和面部血管纤维瘤。1、癫痫80%-90%的患儿有癫痫发作,多出现在2岁前,有多种发作类型。2、精神发育迟滞约60%的患儿存在智力低下,特别是2岁以前的发病者,常于癫痫同时存在。另外,还可出现运动和语言发育迟缓、记忆障碍、运动过多和攻击行为。3、皮肤改变典型的皮肤改变包括色素脱失斑、面部血管纤维瘤、指(趾)甲纤维瘤和鲨鱼皮样斑,有时也可出现咖啡牛奶斑。约70%-80%的患者可发现面部血管纤维瘤,以往成为皮脂腺瘤,实际并非皮脂腺,而是由血管和结缔组织所组成。治疗:
药物治疗、手术治疗、生酮饮食治疗。药物治疗不满意的患者,经综合评估后可考虑手术治疗。1、明确致癫痫责任病灶,在中枢神经系统,结节性硬化症为多发病灶,明确致癫痫的责任病灶非常重要。2、对那些不能明确癫痫病灶,临床表现为婴儿痉挛症或Lennox-Gastaut样发作者,可根据脑电图结果和患者的临床表现,采取胼胝体部分或者全段切开,以减少癫痫的发作次数、减轻发作程度。3、脑叶切除术,因结节性硬化症的脑内结节好发于颞叶、额叶皮层或者皮层下,在不能明确致癫痫结节时,可根据脑电图和患者的临床症状学进行综合评估,在不影响重要功能的前提下,行颞叶或额叶等脑叶切除术。生酮饮食:无手术条件的可试用生酮饮食。
晕厥与癫痫如何鉴别
因为晕厥与癫痫的发作时间都很短暂,因此,临床上很难观察到患者发病的症状,所以,二者主要是根据患者病史、体格检查来进行鉴别。1、晕厥:晕厥发作前常有久站或者将要站起的体位改变,在意识丧失前常有头昏、眼前发黑、视物模糊、四肢无力等症状;晕厥发作时常有面色苍白、血压降低、冷汗、心率减慢或增快症状;而一般意识丧失持续时间短、平卧后可快速恢复,无定向障碍。2、癫痫:癫痫发作前通常无明显诱因,发作时有抽搐,之后有意识丧失,持续时间相对较长,且在发作时常有面色发绀、口吐白沫、舌咬伤、大小便失禁等症状;发作后常有嗜睡及定向力障碍。心电图与脑电图可明确晕厥与癫痫的区别,提高诊断的准确率。
癫痫患儿能不能接种疫苗
癫痫患儿能不能进行疫苗接种是很非常重要的,也是很多家长也是目前认识上比较混乱的问题,关于疫苗接种引起癫痫问题是困扰着医学界和癫痫患儿的实际的问题,在很早上个世纪已经当时认为百白破疫苗可以引起癫痫发作,可以引起癫痫,实际上问题就一直在争论争论争论,现在经过大量的科学研究认为疫苗接种和癫痫病发病没有关系,癫痫疫苗接种不会引起癫痫病,但是疫苗接种可以诱发癫痫发作。比方孩子他就本身是个癫痫患儿或者他就体内,脑子上本来就是有放电机制存在,他可能疫苗进来以后他是癫痫出现发作了,但是他并不是疫苗所引起的癫痫发作、癫痫的疾病现在国际抗癫痫联盟,是这样统一认识疫苗接种它可能会引起偶尔引起癫痫的发作,但是疫苗接种它的受益它的好处远远大于疫苗接种引起偶尔的癫痫发作,所以癫痫患儿是可以接种疫苗的,一般国际抗癫痫联盟是这样一种认识,癫痫患儿控制病情稳定三到六个月以后,就可以接种所有的疫苗。