热性惊厥及相关癫痫综合征
一、热性惊厥
定义:发病前没有无热惊厥且大于1个月的患儿，出现与热性疾病相关的惊厥,排除了中枢神经系统感染和电解质紊乱。
热性疾病是指病人体温高于38.4,有些患儿惊厥后才出现明显的发热。
热性惊厥和惊厥伴发热是不同的概念,诊断时必须排除颅内感染,对伴有发热的惊厥发作,只要临床上疑有严重的细菌感染,特别是化脓性脑膜炎（尤其是部分治疗后化脑）,都需要进行腰穿CSF检查。
另外应注意有无预先存在的中枢神经系统异常,由于发热而触发惊厥,是否有低钙血症和低血糖等暂时性代谢紊乱。
二、与热性惊厥有关的癫痫综合征
1、热性惊厥附加症（FS）
年龄超过6岁和（或）出现无热的全面强直阵挛
2、全面性癫痫伴FS附加症（generalizedepilepsywith
febrileseizuresplus,GEFS）:
常见的表型为FS,少见的表型包括FS伴失神发作、FS伴肌阵挛发作、FS伴失张力发作等。
3、颞叶癫痫
4、婴儿期严重肌阵挛性癫痫（severemyoclonicepilepsyininfancy,SMEI）又称Dravet综合征。
是一种少见的癫痫综合征,特征为多有癫痫或热性惊厥家族史,起病前发育正常,发作始于1岁以内,初表现为由发热诱发的长时间的全面性或一侧性惊厥发作,以阵挛发作为主,EEG正常,此阶段常被诊断为FS。继之出现肌阵挛性跳动,常合并全身强直-阵挛发作、复杂部分性发作或失神发作,脑电图显示广泛性棘-慢波及多棘-慢波,为难控制性发作。患儿发病后出现智力运动发育落后或倒退,可出现共济失调、锥体束征。
5、肌阵挛站立不能性癫痫（myoclonicastaticepilepsy,MAE）又称Doose综合征。
通常2-5岁起病,发作开始时多伴有发热,以FS起病,以后出现肌阵挛-失张力发作、肌阵挛、不典型失神、失张力、肌阵挛站立不能发作,临床过程多变。肌阵挛可单发或成簇发作,失神发作不常见。EEG通常有不规则的弥漫性快棘慢复合波或多棘波,肌阵挛-失张力发作时,可有全导2-4Hz的棘慢复合波。发病后常出现发育落后,智力预后变化大,智力可正常,也可出现严重损害。
怎样正确服用儿童抗癫痫药物
近年来，儿童癫痫发病率呈上升趋势，由于癫痫患者对温度比较敏感，冬季也是癫痫儿童发作集中期，为了减少孩子痛苦，有些家长总想用较好的药给孩子治病，药物治疗任何一种疾病多少都会有，对于儿童癫痫药物治疗来说，未必好的药物就能起到好的治果，只有做到正确的用药规范，药物才能发挥大的作用。及早治疗，不盲目用药家属应及早带儿童癫痫患者进行就医，不要因为心急，给孩子盲目用药。确定完癫痫的类型，要对症用药，一般情况下服用一种抗癫痫药，不需加其他药。但有些患者在服药后1-2天仍然发作，就自认为无效，从而自行加药或换药，这对患者来说非常不好，有可能会导致难治性癫痫。坚持先用单药尽量采用单一的抗癫痫药物，大多数病例单药治疗满意，剂量从小至大，达到有效治疗剂量，可减少不良反应。而具有针对的药物剂量，同一发作类型或同一药物因个体而异，其治疗剂量应从小剂量开始，结合临床效应，个体化的精细调整。在服药期间，不论是减药或是停药，一定要根据医生的意见，合理安排服药次数。不可随意停药或减量。换药需逐步过度如果癫痫患者在接受药物治疗一段时间后，没有达到理想的效果，可以与医生进行沟通，换药或者换一种治疗方法。换药时，两种药的交替需要一定的过度期，然后逐渐停用原来的药物，避免癫痫复发或出现癫痫持续状态。针对性治疗由于每个儿童的分类诊断、病因诊断、定位诊断结果不相同，那么医生下药肯定就不一样。主治医生要根据每个儿童的体质、体重、对药物的敏感性等针对性的对症下药，具体情况具体分析，以免对儿童病情造成危害。治疗中应规律服药在整个治疗过程中，儿童癫痫患者应该坚持不间断和有规律服药，让药物浓度处于有效范围内，来维持。如果不规律服药，往往会引起反复发作。同时在服药期间，患者及家属要定期去找医生复查，有利于更好的了解病情进展，从而调整药物。
原发性癫痫和继发性癫痫的区别
原发性癫痫是由于遗传因素引起的癫痫，多见于儿童及青少年，绝大多数在30岁以前发病，继发性癫痫是除了遗传因素的，其他病因引起的如：脑外伤、脑血管意外、脑囊虫、脑部肿瘤等，建议积极遵医嘱配合治疗。原发性癫痫在目前的治疗条件下，通过核磁检查以及血液的免疫代谢、遗传等一系列的检查都查不到病因的时候，就考虑是原发性癫痫。原发性癫痫和继发性癫痫具有明显的区别。
继发性癫痫多久发作一次
通常情况下来说对于继发性癫痫病具体多久发作一次，并没有一个明确的规定，这主要是由于每一个患者的严重情况不一样，而且他们所处的环境也存在一定程度的差别，所以说是没有一个明确的规定的。所以当患者出现癫痫发作之后，需要予以重视，尽早就医，查找原因并进行干预治疗。继发性的癫痫发作的次数是比较难判断的。
继发性癫痫发作有什么症状
继发性癫痫在发作时引起的症状可分大发作，全身肌肉强直、呼吸停顿，头眼可偏向一侧，数秒钟后有阵挛性抽搐，抽搐逐渐加重，历时数十秒钟，阵挛期呼吸恢复，口吐白沫。继发性癫痫只是有明确的病因，临床表现与原发性癫痫一样，可以有失神发作，失张力发作，强直性发作，阵挛性发作，全面强直阵挛发作，还可以有部分性发作，比如肢体无力，感觉异常，精神异常或者自助神经性发作，多种多样。继发性癫痫发作的时候会出现嘴角抽搐，肢体抖动，如果是小儿继发性癫痫的话，可能会出现身体不协调没有规则性的症状。
