热性惊厥及相关癫痫综合征

一、热性惊厥

定义:发病前没有无热惊厥且大于1个月的患儿，出现与热性疾病相关的惊厥,排除了中枢神经系统感染和电解质紊乱。

热性疾病是指病人体温高于38.4,有些患儿惊厥后才出现明显的发热。

热性惊厥和惊厥伴发热是不同的概念,诊断时必须排除颅内感染,对伴有发热的惊厥发作,只要临床上疑有严重的细菌感染,特别是化脓性脑膜炎（尤其是部分治疗后化脑）,都需要进行腰穿CSF检查。

另外应注意有无预先存在的中枢神经系统异常,由于发热而触发惊厥,是否有低钙血症和低血糖等暂时性代谢紊乱。

二、与热性惊厥有关的癫痫综合征

1、热性惊厥附加症（FS）

年龄超过6岁和（或）出现无热的全面强直阵挛

2、全面性癫痫伴FS附加症（generalizedepilepsywith

febrileseizuresplus,GEFS）:

常见的表型为FS,少见的表型包括FS伴失神发作、FS伴肌阵挛发作、FS伴失张力发作等。

3、颞叶癫痫

4、婴儿期严重肌阵挛性癫痫（severemyoclonicepilepsyininfancy,SMEI）又称Dravet综合征。

是一种少见的癫痫综合征,特征为多有癫痫或热性惊厥家族史,起病前发育正常,发作始于1岁以内,初表现为由发热诱发的长时间的全面性或一侧性惊厥发作,以阵挛发作为主,EEG正常,此阶段常被诊断为FS。继之出现肌阵挛性跳动,常合并全身强直-阵挛发作、复杂部分性发作或失神发作,脑电图显示广泛性棘-慢波及多棘-慢波,为难控制性发作。患儿发病后出现智力运动发育落后或倒退,可出现共济失调、锥体束征。

5、肌阵挛站立不能性癫痫（myoclonicastaticepilepsy,MAE）又称Doose综合征。

通常2-5岁起病,发作开始时多伴有发热,以FS起病,以后出现肌阵挛-失张力发作、肌阵挛、不典型失神、失张力、肌阵挛站立不能发作,临床过程多变。肌阵挛可单发或成簇发作,失神发作不常见。EEG通常有不规则的弥漫性快棘慢复合波或多棘波,肌阵挛-失张力发作时,可有全导2-4Hz的棘慢复合波。发病后常出现发育落后,智力预后变化大,智力可正常,也可出现严重损害。

癫痫持续状态因如何处理

癫痫持续出现应的处理办法如下：一、要保持气道通畅，如果在120车上转运的时候也是必须要保持气道的通畅，如果病人在转运的时候抽得很厉害，可以使用压舌板放到病人的舌齿之间。保持病人的体位呈仰卧位，头要侧卧，不要因为病人抽的时候出现呕吐而导致窒息；二、要迅速终止癫痫的发作，首选地西泮的进推，根据年龄和体重的不同，可以推10-20mg，注意一定要缓慢静推。所以癫痫的病人重要的是说呼吸道的管理和镇静药，如安定、地西泮类抗癫痫药物的应用；三、做好生命体征的管理，如果病人不停的抽搐，病人的血氧饱和度就会下降，就会影响呼吸，这时要赶紧给病人进行气管插管，维持有效的气道通畅；四、做好护理，千万不能坠床。这种病人发作的时候一定要把床板挡好，手要约束好，因为这种病人发作起来一旦坠床就会发生脑部问题，出现二次损伤。

什么原因导致癫痫

导致癫痫的原因有很多，考虑有继发性的癫痫以及特发性癫痫。继发性的癫痫：、就是皮质发育障碍。皮质发育障碍引起癫痫发作是常见的原因，它是神经元移位和局灶性皮质发育不良造成的。第二就是脑瘤。脑瘤不论是原发还是继发，恶性肿瘤很多都会引起癫痫发作。第三、就是头伤。就是外伤形成，头伤是癫痫常见的病因。第四、就是中枢神经系统感染，比如说脑膜炎、神经的梅毒，还有病毒感染，这些都会导致癫痫发作。第五、就是脑血管疾病，比如我们的缺血性脑血管疾病。第六、就是寄生虫，它也会导致癫痫。还有可能就是脑病，比如说缺氧、缺血性的脑病。特发性的癫痫就我们说的原发性的癫痫，它是有一定的遗传因素，在新生儿的时候就已经出现了。

幼儿癫痫病的症状

有些患者可能会伴有尖叫声，还会出现全身的抽搐和痉挛，在每一次的阵挛之间会存在一个间歇期，发作的频率会逐渐变慢，间歇期也会越来越长。如果儿童存在癫痫病，此类患者往往会出现突发性的肢体强直阵挛，大小便失禁，牙关紧闭，在发作早期患者可能会失去意识，还会跌倒。在一次剧烈的阵挛之后，发作会停止，患者可能会出现瞳孔散大，唾液分泌物增多，呼吸停止。这些患者还会伴有牙关紧闭，面色青紫，头痛、全身酸痛等症状。

癫痫的早期表现

癫痫的初期症状，那么主要表现在出现局部的一些抽搐，有可能是手指，腕部，肩背，或者是口角，逐渐的发展。癫痫初期的症状，可能一些症状比较隐隐匿，很多人没有发现是因为癫痫发作，不在意也没有去治疗。有些它会出现一个旋转性的一个发作，双眼突然向一侧偏斜，头面部不同地向一个地方转动，那么还有姿势的发作，肘部屈曲。还有语言的发作，有些可能就会一段时间出现一个重复的词句子发音重复。