热性惊厥及相关癫痫综合征
一、热性惊厥
定义:发病前没有无热惊厥且大于1个月的患儿，出现与热性疾病相关的惊厥,排除了中枢神经系统感染和电解质紊乱。
热性疾病是指病人体温高于38.4,有些患儿惊厥后才出现明显的发热。
热性惊厥和惊厥伴发热是不同的概念,诊断时必须排除颅内感染,对伴有发热的惊厥发作,只要临床上疑有严重的细菌感染,特别是化脓性脑膜炎（尤其是部分治疗后化脑）,都需要进行腰穿CSF检查。
另外应注意有无预先存在的中枢神经系统异常,由于发热而触发惊厥,是否有低钙血症和低血糖等暂时性代谢紊乱。
二、与热性惊厥有关的癫痫综合征
1、热性惊厥附加症（FS）
年龄超过6岁和（或）出现无热的全面强直阵挛
2、全面性癫痫伴FS附加症（generalizedepilepsywith
febrileseizuresplus,GEFS）:
常见的表型为FS,少见的表型包括FS伴失神发作、FS伴肌阵挛发作、FS伴失张力发作等。
3、颞叶癫痫
4、婴儿期严重肌阵挛性癫痫（severemyoclonicepilepsyininfancy,SMEI）又称Dravet综合征。
是一种少见的癫痫综合征,特征为多有癫痫或热性惊厥家族史,起病前发育正常,发作始于1岁以内,初表现为由发热诱发的长时间的全面性或一侧性惊厥发作,以阵挛发作为主,EEG正常,此阶段常被诊断为FS。继之出现肌阵挛性跳动,常合并全身强直-阵挛发作、复杂部分性发作或失神发作,脑电图显示广泛性棘-慢波及多棘-慢波,为难控制性发作。患儿发病后出现智力运动发育落后或倒退,可出现共济失调、锥体束征。
5、肌阵挛站立不能性癫痫（myoclonicastaticepilepsy,MAE）又称Doose综合征。
通常2-5岁起病,发作开始时多伴有发热,以FS起病,以后出现肌阵挛-失张力发作、肌阵挛、不典型失神、失张力、肌阵挛站立不能发作,临床过程多变。肌阵挛可单发或成簇发作,失神发作不常见。EEG通常有不规则的弥漫性快棘慢复合波或多棘波,肌阵挛-失张力发作时,可有全导2-4Hz的棘慢复合波。发病后常出现发育落后,智力预后变化大,智力可正常,也可出现严重损害。
癫痫与晕厥如何鉴别
癫痫与晕厥鉴别如下：一、晕厥主要可以表现为短暂性的全脑缺血，造成意识丧失，所以晕厥的病人可以表现为突然的昏倒，意识不清楚，持续时间很短暂，病人可能就恢复意识，但是病人在发作的过程中是不能够回忆。二、晕厥在临床上分为几种形式1.颈源性晕厥，由于颈椎的不好或者颈部的血管缺血，造成全脑的供血不足，所导致的晕厥。2.心源性晕厥，它是由于心脏的病变所导致，也可能由于这种过度的运动，疲劳以后所诱发。3.男性病人在夜间，如果出现夜间要排尿的时候，往往在站立排尿的时候出现晕厥，这种情况下称之为排尿性的晕厥，发作之后是不遗留任何神经系统的症状，从脑电图的检查来看的话，也是处于一种正常的水平。
癫痫强直阵挛性发作的临床表现
强直-阵挛性发作（TCS）是临床常见的癫痫病全身性发作类型之一。多数发作前无先兆，仅部分病人在发作前数小时或数天有某些前驱症状，如情绪改变，睡眠障碍，眼前闪亮，难以集中精力等。
这些前驱症状可能与皮层兴奋性的改变有关，但不是先兆，也不是发作的组成部分。发作时突然意识丧失，瞳孔散大，全身肌肉持续强烈收缩，以躯干的轴性强直开始，迅速扩散到四肢，病人跌倒在地，头向后仰，双眼上翻，牙关紧闭，四肢强直性伸展，或上肢屈曲而下肢伸展。
呼吸肌初的强烈收缩使病人发出特殊的喊声，继而呼吸运动停止，逐渐出现发绀。强直期持续数秒至数十秒后转为频率较快的震颤，逐渐演变为阵挛期，全身肌肉有节律的收缩和放松，频率逐渐变慢，在阵挛性收缩时病人可咬破舌头。肌肉放松期逐渐延长，终结束发作。
发作时多伴有心率与血压增加，支气管分泌物增多及尿失禁等表现。发作过程一般持续1～3分钟。发作后意识混沌，可有某些自动症表现，随后病人进入深度睡眠状态。醒后常感头痛及全身肌肉酸痛，对发作过程不能回忆。
有些TCS以肌阵挛发作开始，然后转变为TCS，也有些开始为阵挛性发作，继而出现TCS，称为阵挛-强直-阵挛性发作。典型的TCS在婴幼儿期很少见到。小儿癫痫的TCS常常不如上述发作过程典型而完整，如强直期短暂或轻微，阵挛期可有左右交替的不对称阵挛，发作后抑制过程不明显等。
