热性惊厥及相关癫痫综合征
一、热性惊厥
定义:发病前没有无热惊厥且大于1个月的患儿，出现与热性疾病相关的惊厥,排除了中枢神经系统感染和电解质紊乱。
热性疾病是指病人体温高于38.4,有些患儿惊厥后才出现明显的发热。
热性惊厥和惊厥伴发热是不同的概念,诊断时必须排除颅内感染,对伴有发热的惊厥发作,只要临床上疑有严重的细菌感染,特别是化脓性脑膜炎（尤其是部分治疗后化脑）,都需要进行腰穿CSF检查。
另外应注意有无预先存在的中枢神经系统异常,由于发热而触发惊厥,是否有低钙血症和低血糖等暂时性代谢紊乱。
二、与热性惊厥有关的癫痫综合征
1、热性惊厥附加症（FS）
年龄超过6岁和（或）出现无热的全面强直阵挛
2、全面性癫痫伴FS附加症（generalizedepilepsywith
febrileseizuresplus,GEFS）:
常见的表型为FS,少见的表型包括FS伴失神发作、FS伴肌阵挛发作、FS伴失张力发作等。
3、颞叶癫痫
4、婴儿期严重肌阵挛性癫痫（severemyoclonicepilepsyininfancy,SMEI）又称Dravet综合征。
是一种少见的癫痫综合征,特征为多有癫痫或热性惊厥家族史,起病前发育正常,发作始于1岁以内,初表现为由发热诱发的长时间的全面性或一侧性惊厥发作,以阵挛发作为主,EEG正常,此阶段常被诊断为FS。继之出现肌阵挛性跳动,常合并全身强直-阵挛发作、复杂部分性发作或失神发作,脑电图显示广泛性棘-慢波及多棘-慢波,为难控制性发作。患儿发病后出现智力运动发育落后或倒退,可出现共济失调、锥体束征。
5、肌阵挛站立不能性癫痫（myoclonicastaticepilepsy,MAE）又称Doose综合征。
通常2-5岁起病,发作开始时多伴有发热,以FS起病,以后出现肌阵挛-失张力发作、肌阵挛、不典型失神、失张力、肌阵挛站立不能发作,临床过程多变。肌阵挛可单发或成簇发作,失神发作不常见。EEG通常有不规则的弥漫性快棘慢复合波或多棘波,肌阵挛-失张力发作时,可有全导2-4Hz的棘慢复合波。发病后常出现发育落后,智力预后变化大,智力可正常,也可出现严重损害。
癫痫发作怎么急救
癫痫是脑部神经元高度同步化异常放电导致的临床综合征。癫痫症状发作具有反复性、短暂性的特点，多数发作可自发终止，当周围有癫痫患者发作时，我们需要做到以下几点：1、患者抽搐时不要按压或束缚患者的身体来试图终止其发作，施加外力可能会加重患者肢体损伤。此时我们应让患者取侧卧位，并移走患者身边的桌椅、钥匙、眼镜等坚硬物品，防止对患者肢体导致撞击伤，可以在患者头部垫软垫起保护作用。2、不要在患者口中放任何物品，如筷子、木棍、毛巾等，这些物品可能加大患者窒息的风险，只需帮患者取侧卧位，帮助其口鼻分泌物流出即可，可以帮患者解开衣领，并适当托起其下颌，保持通气顺畅。3、记录患者发作的时间及发作的形式，有助于入院后医师的诊断。4、患者发作结束后，轻轻摆取良好姿势，待其意识恢复。注意在患者意识清楚前不要给患者近视任何食物及饮水，防止误吸发生。需要指出的是若患者发作超过5-10分钟，发作仍未终止则可能是癫痫持续状态，需要及时将患者送往医院接受进一步检查和处理。综上所述，遇到患者癫痫发作时我们及时帮助其取侧卧位、移走周围物品、记录发作情景及时间，不要束缚其肢体、不要刺激患者，待其发作终止即可。超过5-10分钟仍未终止时，及时送医诊治。
癫痫是否一定要服药
癫痫患者是否服药也要分个体化，不能确诊的癫痫患者首先是不需要用药，应该要尽快完善实验室检查来诊断是否患有癫痫。即使诊断了癫痫，是否服药也要依情况而定。如果患者是首次发作，病发症状非常典型，甚至一些辅助检查比如脑电图也能支持诊断，但是考虑到病人以后再次发作的风险比较低，也可以暂时不用服药。
对于哪些患者肯定是需要服药，例如患者一年当中具有两次及两次以上的发作，表现都很典型，脑电图检测也比较支持诊断，或者诊断某一种癫痫综合症，此时患者是需要服药的。另外，还有一种情况就是患者即使是次服药，但是他有明确的原因导致了癫痫发作，例如明确的继发性癫痫，可能再次引起癫痫发作也需要用药。
