结节性硬化症伴癫痫的手术治疗 晚期外伤性癫痫的手术治疗

蛟河市癫痫病医院

结节性硬化症伴癫痫的手术治疗

结节性硬化症是一种常染色体显性遗传性疾病,该病可影响身体的多个系统,在中枢神经系统中,癫痫是其常见的症状之一。

病因:

基因突变是引起结节性硬化症常见的病因,目前发现有两种不同的基因突变,TSC1基因定位于9q34,TSC2定位于16p13.3。虽然结节性硬化的两种突变基因都有很高的自发性突变率,但还是呈常染色体显性遗传。如果父母都有结节性硬化症存在,则子女的再发概率为50%。临床表现:结节性硬化症的典型表现呈三联症:癫痫、精神发育迟滞和面部血管纤维瘤。1、癫痫80%-90%的患儿有癫痫发作,多出现在2岁前,有多种发作类型。2、精神发育迟滞约60%的患儿存在智力低下,特别是2岁以前的发病者,常于癫痫同时存在。另外,还可出现运动和语言发育迟缓、记忆障碍、运动过多和攻击行为。3、皮肤改变典型的皮肤改变包括色素脱失斑、面部血管纤维瘤、指(趾)甲纤维瘤和鲨鱼皮样斑,有时也可出现咖啡牛奶斑。约70%-80%的患者可发现面部血管纤维瘤,以往成为皮脂腺瘤,实际并非皮脂腺,而是由血管和结缔组织所组成。治疗:

药物治疗、手术治疗、生酮饮食治疗。药物治疗不满意的患者,经综合评估后可考虑手术治疗。1、明确致癫痫责任病灶,在中枢神经系统,结节性硬化症为多发病灶,明确致癫痫的责任病灶非常重要。2、对那些不能明确癫痫病灶,临床表现为婴儿痉挛症或Lennox-Gastaut样发作者,可根据脑电图结果和患者的临床表现,采取胼胝体部分或者全段切开,以减少癫痫的发作次数、减轻发作程度。3、脑叶切除术,因结节性硬化症的脑内结节好发于颞叶、额叶皮层或者皮层下,在不能明确致癫痫结节时,可根据脑电图和患者的临床症状学进行综合评估,在不影响重要功能的前提下,行颞叶或额叶等脑叶切除术。生酮饮食:无手术条件的可试用生酮饮食。

晚期外伤性癫痫的手术治疗

外伤后癫痫是指颅脑损伤后出现的癫痫,根据发病时间的不同,分为早期和晚期癫痫两种。早期癫痫是指在颅脑损伤后2周内出现的癫痫,其发病原因与颅内血肿、颅骨凹陷性骨折、脑挫裂伤、脑水肿、颅脑手术后再发出血或颅内感染等有关,在度过上述情况后,癫痫发作可以消失,因此早期癫痫并不考虑手术治疗。晚期癫痫是指首次发作发生在外伤2周之后出现的癫痫。外伤后早期癫痫虽然不需要手术治疗,但是其提示有晚期癫痫发生的可能性。晚期外伤后癫痫的原因常与脑膜脑瘢痕、脑内囊肿、脑穿通畸形、脑脓肿、异物和骨折片等有关,以脑膜脑瘢痕及脑内囊肿为常见。目前认为晚期癫痫在正规服用药物后,大约40-50%患者有癫痫的可能。因此并不是外伤后晚期癫痫就一定需要手术治疗,我们认为外伤后晚期癫痫手术指证应该符合下列条件:

1、外伤后晚期癫痫诊断明确,正规服用抗癫痫药物2年无明显效果。

2、临床,影像学,脑电图,PET-CT、颅内电极植入等检查能明确致痫区。如果患者正规服药后控制尚可,但发作为致残性发作,影响生命,也可以考虑手术治疗。

致痫灶的定位:术前致痫区的定位相当重要,其对手术方式的选择和术后效果起到决定性作用。首先患者应该有明确的外伤病史,影像学MRI应有相应的外伤后软化灶,囊肿等表现。如仅有外伤史,而影像学无改变,也不能轻易诊断为外伤后癫痫。多数患者VEEG表现与病灶相关,这样的致痫区定位相对简单症状。如VEEG表现为一侧弥漫性或者双侧放电,可以补充PET-CT,再结合患者临床表现,多数可以确定致痫区。如确定致痫区位于功能区或者附近,应行颅内电极植入进一步明确致痫区及其与功能区关系。目前认为病灶本身不放电,致痫区多在病灶周围1-2cm,因此手术切除病灶及其周边的致痫区才能取得比较好的效果。

小儿癫痫如何预防

小儿癫痫的预防是这样几个层面,个层面就是从遗传的层面,基因的层面尽量避免父母双方都患癫痫,那么父母双方都患癫痫,遗传给下一代的几率风险非常高,不建议双方均有癫痫的患者,进行婚姻结合或者是生育,这是一个就是防止先天的这些因素。第二个就是在母亲在怀孕期间,注意围生期这么一个保护,及时到医院进行相关的产检,如果出现异常状况,及时进行处理或者是干预,第三个,在生产的过程中要科学的生产,尽量到医院由医生指导下,或者是说在医生的帮护下生产,我们有一些偏远地区,有一些习惯都是在自家生产,在生产过程中造成的这种突发状况,又得不到及时的纠正,很容易对患儿的神经系统或大脑进行伤害,这是第三个方面。第四个就是儿童处于一个生长发育时期比较顽皮,要尽量减少或者是避免头部,过多的磕磕撞撞,第五个就是说一旦出现了发热等特殊的疾病,及时进行救治,因为也有一部分儿童患者的癫痫发作,是由热性惊厥或者发烧引起的,所以说一定要防微杜渐,防止儿童癫痫的基础病的出现,才能有效的预防儿童癫痫的发生。

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