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KT综合症了解一下这些临床症状你肯定没见过

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KT综合症,全称Klippel-Trenaunay综合症(简称KTS),是一种比较罕见的、复杂的脉管畸形疾病,发病的时候皮肤上具有血管瘤病损,又同时伴非对称性软组织和骨骼肥大增生,所以又被称为骨肥大性静脉曲张综合症。

国际脉管性疾病研究学会(ISSVA)于2014年发布了血管畸形的分类标准,根据这个标准,KTS是指同时具有毛细血管畸形、静脉畸形和淋巴畸形的一种混合型血管畸形。需要注意的是,这里的混合是指在同一部位有这三种畸形疾病,如果不同部位出现单独的不同类型的畸形则不能称为混合型畸形。

KT综合症的病因目前尚不清楚,可能与胚胎期或生长期时生成血管的中胚层发育异常有关,也有可能是因为主要静脉发育不全或闭塞,以及被纤维束带、异常肌肉或静脉周围的鞘膜所压迫所导致的。多数学者都认为,KT综合征是先天性血管畸形,其发病与生活环境无关。

KTS有什么临床特征?KT综合征主要表现在四肢上,一般下肢多见,部分病变可累及臀部、腰部、下腹部或肩部,通常会累及整条肢体。

临床特征为:①出现微静脉畸形,即葡萄酒色斑;②非典型性侧支静脉曲张;③软组织和骨骼增生肥大。偶尔伴有萎缩;这种综合症的脉管组成较为复杂。无明显的动静脉瘘。KTS主要有哪些并发症?

KTS没有及时治疗,发展严重的会出现一系列并发症,会极大影响患者的正常生活和工作,甚至会危及生命,要引起足够的重视。

葡萄酒色斑并发症色斑酒渍区域可能会增厚,并可能形成易于出血和感染的水泡。另外易患蜂窝组织炎,并反复发作。静脉畸形由于血液循环不良,静脉曲张会引起沉重感,乏力,疼痛和皮肤溃疡;也可能会发展成痛苦的血凝块和炎症(浅表血栓性静脉炎)。异常深静脉会增加血液凝块(深静脉血栓)的风险,如果它们脱落并转移到肺部,形成肺栓塞,就有可能威胁生命。骨盆和腹部器官的静脉畸形还可能导致内部出血。骨骼和软组织骨骼和组织过度生长就会引起疼痛、沉重感,肢体肿大和运动、行走问题,两腿不等长和(或)粗细不等,就有可能导致髋部和背部问题。骨质疏松在受伤时也会更易骨折。淋巴系统异常KTS会造成手臂或腿部组织肿胀(淋巴水肿),皮肤破裂和皮肤溃疡,脾脏小肿块(淋巴囊肿)的发展,淋巴液的泄漏或感染下层皮肤(蜂窝组织炎)。慢性疼痛疼痛可能是由感染,肿胀或静脉问题等引起。给日常生活造成极大的困扰和痛苦。

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