间质性肺纤维化目前通过规范治疗可延缓病情进展并改善生活质量。该疾病是一组以肺间质慢性炎症和纤维化为特征的异质性疾病，其核心病理改变为成纤维细胞过度增殖和细胞外基质异常沉积，导致肺组织结构破坏、弹性下降，引发呼吸功能不可逆损伤。由于病因复杂（涵盖遗传、环境、免疫、药物等多因素）且部分患者病因不明，目前尚无药物能逆转已形成的纤维化组织。
治疗目标与核心策略
当前治疗以“延缓疾病进展、缓解症状、提高生存质量”为核心，需根据病因、病情严重程度及合并症制定个性化方案：
抗纤维化药物
吡非尼酮和尼达尼布是主流药物，通过抑制成纤维细胞增殖和胶原沉积减缓肺功能下降速度。研究表明，尼达尼布可使特发性肺纤维化（IPF）患者用力肺活量（FVC）年下降率降低约50%，但需长期监测肝功能及胃肠道反应。
氧疗与呼吸支持
长期家庭氧疗适用于静息状态下血氧饱和度低于88%的患者，可缓解呼吸困难并预防肺动脉高压。便携式制氧机需根据活动强度调整氧流量，每日使用建议超过15小时。
终末期患者可能需无创或有创机械通气维持生命体征。
肺康复训练
包括腹式呼吸、缩唇呼吸等呼吸肌训练，以及每周3-5次、每次30分钟的中低强度有氧运动（如散步、太极拳）。这些训练可提高运动耐量，减少气促发作，需由呼吸科医师和康复师共同制定计划。
并发症管理
针对肺动脉高压使用安立生坦片，肺部感染时根据病原学检查选择抗生素（如左氧氟沙星片）。
胃食管反流患者建议睡前3小时禁食并使用奥美拉唑肠溶胶囊，以减少反流物对肺组织的损伤。
手术治疗
肺移植是终末期患者的有效治疗手段，可显著提高生存率和生活质量，但需严格评估手术适应证并长期使用免疫抑制剂预防排异反应。
生存期与预后因素
患者生存期因人而异，主要取决于疾病严重程度、治疗反应及合并症管理。轻度患者经规范治疗可能存活10年以上，而重度患者若未及时干预，中位生存期仅为2-4年。研究显示，FVC年下降率超过10%的患者预后较差，需密切监测肺功能变化。
患者自我管理要点
严格戒烟并避免二手烟暴露，厨房安装抽油烟机减少油烟刺激。
保持室内湿度40%-60%，冬季外出佩戴口罩以减少冷空气刺激。
均衡营养，每日摄入高蛋白食物（如鱼肉、鸡蛋）和抗氧化蔬菜（如西蓝花）。
定期复查，每3-6个月进行高分辨率CT和肺功能检查，急性加重时立即就医。
心理支持，通过心理疏导缓解焦虑抑郁情绪，保持积极心态。
山东省济南哮喘病医院、济南肺康哮喘病研究院，正规胸肺呼吸病专业医院，医院打造强势专家队伍，拥有一支专业的以董茂利、王东洋、赵凤芹、史逸鸽、姜豪杰等呼吸科专家团队，用“技术”和“医德”为广大患者服务。医院开展长期技术合作，医院不断开展同众多医学院校、医疗机构的合作与各地医院互派专家进行学术交流和探讨，如北京中医医院呼吸内科主任原庆、北京协和医院主任医师张弘、赵静主任、北京医科大学附属北京朝阳医院林俊岭、山东省中西结合呼吸内科主任杨琳红、山东省第二人民医院中医内科亓梅、山东省第二人民医院中医呼吸内科倪祥惠等知名医院专家，从而确保医疗技术上的精益求精、“科技兴医、质量建院”的发展方向。
温馨提示：济南哮喘病医院(山东省呼吸肺病二级专科医院)济南肺康哮喘病研究院(山东省呼吸肺病研究院)-山东省立三院专科联盟医院，是山东省一家集专业性、科研性于一体的胸肺呼吸系统疾病二级诊疗专科医院。医院在治疗哮喘病、肺气肿、慢阻肺、肺心病、支气管扩张、老慢支、气管炎、间质性肺病、尘肺、肺纤维化、支气管炎、矽肺、肺结节、肺大泡、咳痰喘等胸肺呼吸病方面积累了丰富的临床诊疗经验。
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