肺纤维是指肺部正常组织在受损后，机体修复过程中形成过度的纤维结缔组织增生，导致肺组织结构被纤维性组织替代，进而影响肺部功能的一种病理状态。
病因与机制
肺纤维的形成与多种因素相关，包括职业暴露、感染、自身免疫性疾病及遗传因素等。
职业暴露：长期吸入有害粉尘（如石棉、二氧化硅）或气体（如高浓度氧、氯气），可引发肺部炎症反应，导致肺组织反复受损和修复异常。
感染因素：病毒、细菌或结核杆菌感染迁延不愈，可能引发肺部间质损伤，进而发展为肺纤维。
自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等疾病可累及肺部，引发免疫系统攻击肺组织，导致炎症和纤维化。
遗传因素：部分特发性肺纤维化患者存在家族聚集现象，提示遗传因素可能参与发病。
病理表现与症状
肺纤维的病理特征为肺泡壁增厚、肺间质胶原纤维增多，导致肺泡结构破坏和肺组织弹性下降。这种改变会严重影响肺部的气体交换功能，引发以下症状：
呼吸困难：早期表现为活动后气短，随着病情进展，静息时也可能出现呼吸困难。
咳嗽：多为干咳，或伴有少量黏液痰，由纤维组织刺激气道引起。
其他症状：病情严重时可能出现杵状指（手指末端增生、肥厚）、乏力、消瘦等全身症状。
诊断方法
肺纤维的诊断需结合影像学检查、肺功能检测及病理活检：
影像学检查：胸部X线早期可能无明显异常，晚期可见肺纹理增多、紊乱及网格状阴影；胸部CT是诊断肺纤维的重要手段，可清晰显示肺间质增厚、蜂窝肺等特征性改变。
肺功能检测：表现为限制性通气功能障碍，如肺活量、肺总量减少及弥散功能降低。
病理活检：对于病因不明的患者，可能需要进行肺活检以明确病变性质。
治疗与管理
药物治疗：使用抗纤维化药物（如吡非尼酮、尼达尼布）抑制纤维母细胞增殖，减少胶原蛋白合成；对于感染或自身免疫性疾病引发的肺纤维，需针对原发病进行治疗。
氧疗：对于低氧血症患者，通过鼻导管或面罩吸氧改善缺氧状态。
肺康复训练：包括呼吸训练和运动锻炼，可增强呼吸肌力量，改善呼吸模式，提高生活质量。
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