运动神经元病科普文章

运动神经元病是一组异质性疾病，由不同病因引起的运动神经元病按一定方式的组合方式分为肌萎缩侧索硬化、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化和进行性肌萎缩。 肌萎缩侧索硬化是运动神经元病中最常见的类型，其发病机制尚不明确，可能与遗传因素、毒物接触、金属接触等有关。 症状 1、肌萎缩侧索硬化：一种上、下运动神经元均受累的神经系统变性疾病，首发症状常为一侧或两侧手指活动笨拙、无力，逐渐累及前臂、上臂、肩胛带肌群，受累肌肉萎缩明显，常有明显锥体束征，可出现呼吸困难。 2、进行性延髓麻痹：是运动神经元病中最严重的类型，首发症状通常为咽喉肌无力，渐渐出现吞咽困难、饮水呛咳、进食困难、说话不清，后期进展为呼吸肌麻痹、吞咽困难，最后可发展为球麻痹和舌肌萎缩。 3、原发性侧索硬化：比较罕见，以无力性肢体运动为主要表现，首发症状常为一侧上、下肢体无力，逐渐累及上、下肢体，直至全身肌肉萎缩、无力。 4、进行性延髓麻痹：比较罕见，以吞咽困难、饮水呛咳、说话不清和步态不稳为主要表现，临床上又可分为进行性延髓麻痹和进行性延髓麻痹。 运动神经元病科普 病因 1、遗传因素：目前运动神经元病的部分致病因素及发病机制尚不明确，有可能与遗传因素有关，有家族聚集现象，与HER2基因的突变有关。 2、毒物接触：铝元素、砷、汞等重金属中毒，某些氨基酸毒性物质，如鸟氨酸、马钱子碱、槟榔碱等，以及某些杀虫药物，如氯丙嗪、异烟肼、奎宁等，均可能导致运动神经元病。 3、金属接触：银汞合金、砷、汞等重金属，某些杀虫剂、除草剂、染色剂等，也可能导致运动神经元病。 4、其他：如病毒感染、免疫功能紊乱、长期营养不良、长期大量饮酒、吸烟等，与运动神经元病的发病也有一定的关系。 治疗 1、一般治疗：避免受伤，避免接触过冷或过热的金属，注意均衡营养。 2、药物治疗：神经营养药物如维生素B12、维生素B6、维生素B12肌肉注射，可在一定程度上延缓病程、延长延髓麻痹患者的生存期。 3、手术治疗：病程较长、呼吸困难的患者，可考虑手术治疗。