热性惊厥及相关癫痫综合征

一、热性惊厥

定义:发病前无无热惊厥、一个月以上的儿童，排除中枢神经系统感染和电解质紊乱。

热病是指患者体温高于38.4，部分儿童惊厥后出现明显发热。

热性惊厥和惊厥伴发热是不同的概念。在诊断过程中，必须排除颅内感染。只要临床上涉嫌严重的细菌感染，特别是化脓性脑膜炎（特别是部分治疗后化脑），就需要进行腰部CSF检查。

此外，应注意是否存在中枢神经系统异常、发热引起的惊厥、低钙血症、低血糖等临时代谢紊乱。

二、癫痫综合征与热性惊厥有关

1、热性惊厥附加症（FS）

全面强直阵挛挛，年龄超过6岁，(或)无热

2、全面癫痫伴FS附加症（generalizedepilepsywith

febrileseizuresplus,GEFS）:

FS是常见的表型，包括FS伴失神发作、FS伴肌阵挛发作、FS伴失张力发作等。

3、颞叶癫痫

4、婴儿期严重肌阵挛性癫痫（severemyoclonicepilepsyininfancy,SMEI）又称Dravet综合征。

这是一种罕见的癫痫综合征，其特征是癫痫或热性惊厥家族史，发病前发育正常，发作始于1岁以内，初表现为长期全面或侧性惊厥发作，主要是阵挛发作，EEG正常，这一阶段经常被诊断为FS。然后出现肌阵挛性跳动，常合并全身强直阵挛发作、复杂部分发作或失神发作。脑电图显示广泛的棘-慢波和多棘-慢波，难以控制。儿童发病后智力运动发育落后或倒退，可出现共济失调、锥体束征。

5、肌阵挛站立不能癫痫（myoclonicastaticepilepsy,MAE）又称Doose综合征。

通常2-5岁起病，发作开始时多伴有发热，FS起病，然后出现肌阵挛-张力丧失、肌阵挛、非典型失神、张力丧失、肌阵挛站立不能发作，临床过程多变。肌阵挛可单发或成簇发作，失神发作不常见。EEG通常有不规则的弥漫性快棘慢复合波或多棘波，当肌阵挛-失张力发作时，可以有全导2-4Hz的慢棘复合波。发病后往往发育落后，智力预后变化大，智力正常，损害严重。

继发性癫痫能吗？

一些继发性癫痫患者可以。继发性癫痫是指继发性颅脑器质性损伤后的癫痫。颅脑器质性损伤的原因很多，如甲状腺机能亢进、甲状腺功能减退、电解质紊乱、肾脏或心脏病、脑出血、脑肿瘤、自身免疫性脑炎等。当颅脑器质性损伤时，局部病变会导致大脑皮层异常放电，从而诱发癫痫。

治疗继发性癫痫，通常采用药物或手术治疗，以控制癫痫发作。如甲状腺机能亢进、甲状腺功能减退、电解质紊乱引起的癫痫，积极控制相关症状，改善甚至；如果是肾脏或心脏病引起的癫痫发作，控制相关的肾脏疾病和心脏病，也能有效治疗癫痫；如为脑出血，应采用钻孔引流或开颅血肿清除方法清除血肿，如卡马西平、丙戊酸钠、乙琥胺等抗癫痫药物，癫痫发作可以控制，率高。

然而，对于一些严重疾病引起的继发性癫痫，如脑肿瘤、肿瘤转移或自身免疫性脑炎，癫痫的率较低，预后相对较差，可进行手术、放疗、化疗和免疫治疗，以尽可能提高治果。

因此，继发性癫痫能否与具体原因有关。临床上，如果癫痫患者在5年以上无癫痫发作，并在此期间反复制作脑电图和长程脑电图，结果完全正常，可在医生指导下逐步减药，直至停药。如果停药后仍无癫痫发作，则表明癫痫已。

如何判断是否有儿童良性癫痫

判断癫痫是否是儿童良性癫痫，通常可以从儿童的年龄、一些发作特征和脑电图来判断。

儿童良性癫痫多为脑电图背景基本正常，其脑电图具有一定的特点，也易于区分。发作发生在一定年龄，通常经过几年或治疗，这些发作可以通过药物缓解或自行缓解，在治疗过程中没有癫痫持续状态。此外，它的攻击性能通常有一些类似的情况，攻击是由于一些部分攻击，然后泛化全身攻击，在睡眠状态下，攻击会出现。终的结果都是好的，所以，也叫儿童良性癫痫。