热性惊厥及相关癫痫综合征
一、热性惊厥
定义:发病前没有无热惊厥且大于1个月的患儿，出现与热性疾病相关的惊厥,排除了中枢神经系统感染和电解质紊乱。
热性疾病是指病人体温高于38.4,有些患儿惊厥后才出现明显的发热。
热性惊厥和惊厥伴发热是不同的概念,诊断时必须排除颅内感染,对伴有发热的惊厥发作,只要临床上疑有严重的细菌感染,特别是化脓性脑膜炎（尤其是部分治疗后化脑）,都需要进行腰穿CSF检查。
另外应注意有无预先存在的中枢神经系统异常,由于发热而触发惊厥,是否有低钙血症和低血糖等暂时性代谢紊乱。
二、与热性惊厥有关的癫痫综合征
1、热性惊厥附加症（FS）
年龄超过6岁和（或）出现无热的全面强直阵挛
2、全面性癫痫伴FS附加症（generalizedepilepsywith
febrileseizuresplus,GEFS）:
常见的表型为FS,少见的表型包括FS伴失神发作、FS伴肌阵挛发作、FS伴失张力发作等。
3、颞叶癫痫
4、婴儿期严重肌阵挛性癫痫（severemyoclonicepilepsyininfancy,SMEI）又称Dravet综合征。
是一种少见的癫痫综合征,特征为多有癫痫或热性惊厥家族史,起病前发育正常,发作始于1岁以内,初表现为由发热诱发的长时间的全面性或一侧性惊厥发作,以阵挛发作为主,EEG正常,此阶段常被诊断为FS。继之出现肌阵挛性跳动,常合并全身强直-阵挛发作、复杂部分性发作或失神发作,脑电图显示广泛性棘-慢波及多棘-慢波,为难控制性发作。患儿发病后出现智力运动发育落后或倒退,可出现共济失调、锥体束征。
5、肌阵挛站立不能性癫痫（myoclonicastaticepilepsy,MAE）又称Doose综合征。
通常2-5岁起病,发作开始时多伴有发热,以FS起病,以后出现肌阵挛-失张力发作、肌阵挛、不典型失神、失张力、肌阵挛站立不能发作,临床过程多变。肌阵挛可单发或成簇发作,失神发作不常见。EEG通常有不规则的弥漫性快棘慢复合波或多棘波,肌阵挛-失张力发作时,可有全导2-4Hz的棘慢复合波。发病后常出现发育落后,智力预后变化大,智力可正常,也可出现严重损害。
癫痫的病因有哪些
癫痫不是独立的疾病，而是一组疾病或综合征，引起癫痫发作的原因非常复杂，根据病因的不同，癫痫可分为以下三大类：1、特发性癫痫及癫痫综合征。主要由基因突变和某些先天性因素所致，有明确的遗传倾向，包括许多迄今仍不明病因的癫痫。常在某一特殊年龄段发病表现为部分性或全面性发作，具有特征性临床及脑电图表现，有较明确的诊断标准，药物较好。2、症状性癫痫及癫痫综合征。由各种明确的或可能的中枢神经系统病变引起，如脑结构异常和影响脑功能的各种病因所致，如先天性畸形、颅脑损伤、中枢神经系统感染、中毒、脑肿瘤、脑血管病、神经变性病等，遗传可能起到一定作用，较差。3、隐源性癫痫。较常见，临床表现提示为症状性癫痫，但未找到明确病因，可在特殊年龄段发病，但无特征性的临床及脑电图表现。此外，年龄、遗传因素、高热、缺氧；内分泌改变、电解质紊乱、药物过量、长期饮酒戒断、睡眠缺乏等因素与癫痫发作密切相关，在某些情况下可诱发或加剧癫痫发作，称为诱发因素。综上所述，癫痫的病因错综复杂，影响癫痫发作的因素也很多。癫痫反复发作会给病患的身体机能造成很大的损伤，癫痫患者应及时进行诊治，争取保持或恢复其生理和社会功能。
儿童癫痫小发作症状
小儿癫痫病的局灶性发作，主要表现为一侧的口角，眼睑，手指，足趾或者是一侧面部，肢体末端，短暂性的抽搐或者是麻木刺激的症状。抽搐的时候会有手指扩至上肢扩展到对侧，小儿癫痫的症状持续时间约一分钟以上，而且小儿癫痫患者会出现多种的幻觉错觉，无意识的动作，像吸允，咀嚼，咂嘴，脱衣，解纽扣等动作，都是无意识的反复做。小儿癫痫失神小发作的时候常表现为突然两眼神凝视或上翻愣神，活动，语言中断，持物掉地，叫之不应，发作时间大约数十秒，然后又恢复正常。小儿癫痫小发作的主要表现是面部上至颈部，肢体发作短暂，一到两秒的肌阵挛。
癫痫小发作的治疗
癫痫小发作首选的是进行口服药物的治疗，药物又有很多种，一般来说小发作的癫痫可以用卡马西平进行控制，如果卡马西平效果不好，可以用广谱的抗癫痫的药物，像拉莫三嗪、丙戊酸钠等药物进行治疗。此外，对于癫痫小发作还需要积极地控制它的危险因素以及诱因，比如有一些是与中枢神经系统感染有关的，我们就需要进行抗感染治疗。还有一些是因为脑出血、转移瘤等病因导致的，像脑出血我们需要用一些止血的药物，以避免患者继续出血，以免加重病情。
癫痫小发作用药
一般不随意更换或间断，癫痫发作完全控制两到三年后，且脑电图正常方可逐渐减量停药，定期药物浓度监测时调整药物剂量，在癫痫发作的治疗中抗癫痫药物有特殊重要的意义，从小剂量开始依据，患者依从性和药物血浓度逐渐增加并调整剂量达大或大选浓度时为止。如拉莫三嗪，托吡酯，奥卡西平等。大发作，复杂部分性发作，失神发作，癫痫持续状态所选用的药物都是不同的，药物尽量从常用量低限开始，逐渐增值，发作控制理想，而又无严重毒为宜。癫痫发作首选药物，可以使用新型抗癫痫药物。
