结节性硬化症伴癫痫的手术治疗
结节性硬化症是一种常染色体显性遗传性疾病,该病可影响身体的多个系统,在中枢神经系统中,癫痫是其常见的症状之一。
病因:
基因突变是引起结节性硬化症常见的病因,目前发现有两种不同的基因突变,TSC1基因定位于9q34,TSC2定位于16p13.3。虽然结节性硬化的两种突变基因都有很高的自发性突变率,但还是呈常染色体显性遗传。如果父母都有结节性硬化症存在,则子女的再发概率为50%。临床表现:结节性硬化症的典型表现呈三联症:癫痫、精神发育迟滞和面部血管纤维瘤。1、癫痫80%-90%的患儿有癫痫发作,多出现在2岁前,有多种发作类型。2、精神发育迟滞约60%的患儿存在智力低下,特别是2岁以前的发病者,常于癫痫同时存在。另外,还可出现运动和语言发育迟缓、记忆障碍、运动过多和攻击行为。3、皮肤改变典型的皮肤改变包括色素脱失斑、面部血管纤维瘤、指(趾)甲纤维瘤和鲨鱼皮样斑,有时也可出现咖啡牛奶斑。约70%-80%的患者可发现面部血管纤维瘤,以往成为皮脂腺瘤,实际并非皮脂腺,而是由血管和结缔组织所组成。治疗:
药物治疗、手术治疗、生酮饮食治疗。药物治疗不满意的患者,经综合评估后可考虑手术治疗。1、明确致癫痫责任病灶,在中枢神经系统,结节性硬化症为多发病灶,明确致癫痫的责任病灶非常重要。2、对那些不能明确癫痫病灶,临床表现为婴儿痉挛症或Lennox-Gastaut样发作者,可根据脑电图结果和患者的临床表现,采取胼胝体部分或者全段切开,以减少癫痫的发作次数、减轻发作程度。3、脑叶切除术,因结节性硬化症的脑内结节好发于颞叶、额叶皮层或者皮层下,在不能明确致癫痫结节时,可根据脑电图和患者的临床症状学进行综合评估,在不影响重要功能的前提下,行颞叶或额叶等脑叶切除术。生酮饮食:无手术条件的可试用生酮饮食。
胶质瘤和癫痫并存怎么治疗
脑胶质瘤比较难治,癫痫也不好治,当二者同时出现时,会发生什么?肿瘤引发癫痫的原因,主要有两种。种是由于脑胶质瘤的生长位置,或越长越大,压迫到了脑功能区,导致大脑神经元出现异常放电,从而表现出癫痫的症状。这种癫痫症状在手术之前就会出现,但通过手术,大部分病人的癫痫症状都会消失;还有一部分病人术后仍旧有癫痫发作,需要继续吃抗癫痫的药物。第二种是术前没有癫痫发作,但是手术后出现了癫痫,这又分为两种情况。一种是术后很早就出现癫痫的,这可能是由于手术切除肿瘤后,局部病灶水肿、出血导致的。患者一方面要等待水肿和出血吸收,一方面可以咨询大夫使用相应的抗癫痫药物。另一种是术后几个月才出现的癫痫,这是因为切除肿瘤的脑区形成了瘢痕,随着瘢痕的增生,也会导致出现癫痫,这个时候也要找大夫使用抗癫痫药物。如果用药也没法控制癫痫,就要考虑手术治疗了。这两大类都可以归结为围手术期癫痫,其发生率高达30%。在治疗脑胶质瘤的过程中又半路杀出个继发性癫痫,可真让人担忧。那怎样才能对付这只“拦路虎”呢?实际上,好的办法就是提前预防癫痫。一般越是低级别的脑胶质瘤,由于病灶具有刺激性,出现癫痫的可能性就更大一些;那些高级别的脑胶质瘤,由于病灶区的细胞往往被破坏得很厉害,发生癫痫的机会反而小一些,或者癫痫发作得不典型。如果术前就有癫痫,那么对于继发癫痫、尤其是仅有继发性癫痫表现的胶质瘤,因其预后相对较好,在切除胶质瘤的同时切除完全切除病源灶,方可达到二者的可能,当二者并存时,不能只单纯的切除胶质瘤。
继发性癫痫的临床表现有什么
常见继发性癫痫发作的症状有:头晕、胃部不适,严重时意识突然丧失、倒地后肢体强直僵硬,脸上发青、瞳孔会散大、甚至呼吸暂停,持续数十秒不等,并且全身的肌肉有抽动、常咬破舌头、口吐白沫、还有大小便失禁,需要十几分钟才恢复。少年型脑苷脂沉积病:神经系统表现慢性进行性智力减退,小脑性共济失调,痫性发作如肌阵挛癫痫。继发性癫痫病是一种慢性疾病,焦虑、不安、压抑、惊恐等,恐惧等情绪先兆,是常见的一种。
继发性癫痫病能怀孕吗?
患有继发性癫痫可以怀孕,继发性癫痫的遗传影响一般较小,但是应该考虑以下几点:继发性癫痫在怀孕后发病频率会增加,这主要是因为怀孕后抗癫痫(羊角风)药物的血药浓度降低以及癫痫(羊角风)发作阈值改变所致。相关的遗传资料显示,癫痫是有一定的遗传性的,从胚胎开始到发病前各个方面的因素对脑所造成的伤害则是癫痫发病的主要外因。虽然说继发性癫痫病存在一定的遗传几率,但是这个几率一般都很小,所以说,如果在病情已经得到了控制,是可以在医生的指导下进行生育的。
继发性癫痫能治好吗
颅脑损伤,颅内肿瘤等等都可以引起癫痫的发作,癫痫发作有大发作和小发作之分,典型的发作表现为突然出现的肢体抽搐,牙关紧闭,口吐白沫,二便失禁,甚至意识丧失,小发作一般是指突发性的精神活动中断。继发的癫痫病是可以治好的。继发性癫痫有概率痊愈,常与引起疾病的诱因有关。