特发性癫痫的发病原因有哪些呢 结节性硬化症伴癫痫的手术治疗

遵义县癫痫病医院

特发性癫痫的发病原因有哪些呢

发生特发性癫痫的原因主要有遗传性的原因。类是特发性癫痫疾病,简单的说,这发病的原因和遗传因素有关系。虽然原发性癫痫的患者脑部没有明显的器质性病变,但是具有一定的遗传性,经临床研究,原发性癫痫患者的亲属中,血缘关系越近其发病率就越高。

原发性癫痫与继发性癫痫的区别有哪些?什么

癫痫是我们生活中较为常见的神经性疾病之此疾病通常可分为原发性与继发性两种,遗传以及生长发育异常所导致的癫痫都属于原发性癫痫,而继发性癫痫的发生可能因脑部肿瘤、脑血管病变所引发。癫痫是一类临床症状,由多种原因导致癫痫脑神经元同步异常放电,其特征为发作性、短暂性、刻板性、重复性。原发性癫痫在目前的治疗条件下,通过核磁检查以及血液的免疫代谢、遗传等一系列的检查都查不到病因的时候,就考虑是原发性癫痫。

特殊性儿童癫痫的症状有哪些

癫痫病的症状应该都是差不多的,严重的话会出现四肢僵硬,口吐白沫,眼睛上挑或者是昏厥的现象,所以有点癫痫病的话,一定要及时治疗的,因为癫痫病会不定时的发作,而且发作起来也是很严重的。做脑电图检查来进行确诊大多可以明确是由于大脑出现了异常放电而产生的一种结果。可能会出现全身抽搐或者牙关紧闭。儿童癫痫发作症状有:

结节性硬化症伴癫痫的手术治疗

结节性硬化症是一种常染色体显性遗传性疾病,该病可影响身体的多个系统,在中枢神经系统中,癫痫是其常见的症状之一。

病因:

基因突变是引起结节性硬化症常见的病因,目前发现有两种不同的基因突变,TSC1基因定位于9q34,TSC2定位于16p13.3。虽然结节性硬化的两种突变基因都有很高的自发性突变率,但还是呈常染色体显性遗传。如果父母都有结节性硬化症存在,则子女的再发概率为50%。临床表现:结节性硬化症的典型表现呈三联症:癫痫、精神发育迟滞和面部血管纤维瘤。1、癫痫80%-90%的患儿有癫痫发作,多出现在2岁前,有多种发作类型。2、精神发育迟滞约60%的患儿存在智力低下,特别是2岁以前的发病者,常于癫痫同时存在。另外,还可出现运动和语言发育迟缓、记忆障碍、运动过多和攻击行为。3、皮肤改变典型的皮肤改变包括色素脱失斑、面部血管纤维瘤、指(趾)甲纤维瘤和鲨鱼皮样斑,有时也可出现咖啡牛奶斑。约70%-80%的患者可发现面部血管纤维瘤,以往成为皮脂腺瘤,实际并非皮脂腺,而是由血管和结缔组织所组成。治疗:

药物治疗、手术治疗、生酮饮食治疗。药物治疗不满意的患者,经综合评估后可考虑手术治疗。1、明确致癫痫责任病灶,在中枢神经系统,结节性硬化症为多发病灶,明确致癫痫的责任病灶非常重要。2、对那些不能明确癫痫病灶,临床表现为婴儿痉挛症或Lennox-Gastaut样发作者,可根据脑电图结果和患者的临床表现,采取胼胝体部分或者全段切开,以减少癫痫的发作次数、减轻发作程度。3、脑叶切除术,因结节性硬化症的脑内结节好发于颞叶、额叶皮层或者皮层下,在不能明确致癫痫结节时,可根据脑电图和患者的临床症状学进行综合评估,在不影响重要功能的前提下,行颞叶或额叶等脑叶切除术。生酮饮食:无手术条件的可试用生酮饮食。

难治性癫痫的有效治疗手段

目前在临床上,癫痫的治疗约有30%-40%的患者服用大量抗癫痫药物治疗无效,又因发作部位鉴别不清难以实施手术。对这些患者长期以来未能找到满意的治疗手段,对各种抗癫痫药物效果不佳,发作频繁,顽固不愈,甚至影响行为情绪和只能的癫痫患者,称为难治性癫痫。

虽然很多患者通过传统的手术手段可以达到满意的效果,但这些方法不但给患者带来痛苦,且由于很多病灶不能确定,手术治疗也难以奏效,或因手术后出现行为障碍,很多患者不愿接受手术。近年研究发现,间歇性性行迷走神经电刺激(VNS)能使顽固性癫痫发作得到控制或使其发作次数明显减少,为顽固性癫痫开辟了新的治疗途径。自从1997年,VNS治疗被美国FDA个批准应用于临床以来,迷走神经刺激作为难治性癫痫的一种新已经越来越多的应用于临床,在美国与欧洲已被批准用于治疗年龄超过12岁的青少年和成年难治性癫痫患者。手术步骤简单,手术不开颅,风险小,只需在颈部分离出迷走神经并缠绕导线,并在胸部皮下做一切口安放刺激器即可。

手术效果:多年的国内外研究表明:

1、癫痫发作的严重度和时间在手术后有所缩短

2、整个生活质量有所改善。

有学者报道29例VNS患者,1年的随访发现癫痫发作的频率有持续性的减少,在刺激3个月后,平均癫痫发作频率与原来基线频率相比较减少22.3%,在刺激后6,9,12个月癫痫发作频率依次减少为:33.2%,37.2%,48.5%,在1年中有13李病人癫痫发作频率有50%的减少,6例病人癫痫发作频率至少有75%的减少。另有学者对7例VNS术后患者进行了15个月随访,发现1例患者癫痫发作完全缓解,6例发作频率均减轻,持续时间均缩短。

手术适应症:

1、部分性,尤其是复杂部分性发作,或者复杂部分性发作继发全身发作;

2、发作频繁,平均每月发作6次以上,或两年内发作长间歇期少于14天

3、无精神病史、无哮喘、心肺疾病或其他进行性发展疾病

4、至少采用苯妥英钠或者卡马西平或两者合用1月以上证实无效者。

手术禁忌:

1、消化性溃疡

2、心律不齐

3、妊娠

4、全身情况不佳。

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