是一组病因不明的间质性肺疾病，主要包括以下两类。
1、常见特发性间质性肺炎
·特发性间质性肺炎
是临床比较常见的特发性间质性肺炎，局限在肺脏，表现为进行性肺间质纤维化，其影像和组织病理学特征为普通型间质性肺炎（UIP型），成年发病，好发于老年人。
href="">·特发性非特异性间质性肺炎
慢性肺脏炎症和纤维化疾病，其肺脏病理特征为不同程度的肺脏炎症和纤维化病变（NISP型），时相均一。大多数非特异性间质性肺炎是继发性（由其他某一种或者几种疾病造成的），少数病因不明的非特异性间质性肺炎，称为“特发性”。然而在病因不明的情况下，如果对肾上腺皮质激素(激素)反应较好，则称为特发性非特异性间质性肺炎。
·呼吸性细支气管炎伴间质性肺病
表现为巨噬细胞性细支气管炎和肺泡炎，多见于重度吸烟者，发病平均年龄36~54岁，无显著的性别差异。
·脱屑性间质性肺炎
表现为大量吞噬烟尘颗粒的巨噬细胞在肺泡腔内聚集，多见于重度吸烟者，平均发病年龄为40~60岁。
·隐源性机化性肺炎
通常为亚急性起病，约1/3的患者病程早期有流感样症状，如低热、咽痛、乏力等，出现干咳和不同程度的呼吸困难。影像特征为多叶段肺实变和（或）磨玻璃影。以40~60岁多见。大多数机化性肺炎是继发性（由其他某一种或者几种疾病造成的），少数病因不明的机化性肺炎，称为“隐源性”。
·急性间质性肺炎
急性起病、病情快速进展，严重时可出现呼吸衰竭，病死率大于50％，平均发病年龄为50岁。
2、罕见特发性间质性肺炎
·特发性淋巴细胞间质性肺炎
影像表现为磨玻璃影和多发的囊腔影，特发性罕见（找不到原因），多数为继发性。
·胸膜肺实质弹力纤维增生症
是以胸膜和肺弹力纤维增生为主要特征的间质性肺炎，呈双上肺分布，病情呈进行性发展，平均发病年龄为57岁。
·未分类的特发性间质性肺炎
指经过多学科专家讨论后仍不能明确诊断的间质性肺炎，常常混有多种分型。
间质性肺炎大多由于病毒所致，主要为腺病毒、呼吸道合胞病毒、流感病毒、副流感病毒、麻疹病毒等，其中以腺病毒和流感病毒引起的间质性肺炎较多见，也较严重，常形成坏死性支气管炎及支气管肺炎，病程迁延易演变为慢性肺炎。
肺炎支原体也能引起间质性肺炎。支原体经呼吸道侵入后主要侵犯细支气管和支气管周围组织，由于无破坏性病变故能完全恢复。
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