什么是肺纤维化？
肺纤维化，即肺脏间质组织由胶原蛋白、弹性素及蛋白醣类构成，当成纤维细胞受到化学性或物理性伤害时，会分泌胶原蛋白进行肺间质组织的修补，进而造成肺脏纤维化；即肺脏受到伤害后，人体修复产生的结果。但是这些修补完成后，失去了肺间质组织原有的功能。这里的纤维化其实就是指疤痕组织，使得肺部呈现蜂窝状的结构。
五、什么是特发性肺纤维化？
特发性肺纤维化（IPF）是临床上比较常见的一种特发性间质性肺炎，是一种病因不明的慢性肺部疾病，其特点是出现进展的、不可逆的肺实质纤维化，导致肺功能进行性下降。组织学和高分辨率CT（HRCT）表现为普通型间质性肺炎（UIP型）。患者因肺部组织呈蜂巢状，被形象地称为“蜂窝肺”。
六、HRCT表现为普通型间质性肺炎（UIP型），影像学特征有哪些？
1、UIP型需要满足以下所有4个特征：
显著纤维化
网状影
蜂窝肺，伴或不伴牵拉性支气管扩张
不包括与UIP不符合的特征
2、可能UIP型需要满足以下所有3个特征：
分布在胸膜以下
网状影
不包括与UIP型不符合的特征
3、与UIP特征不符：
上-中肺为主
支气管血管周围分布为主
广泛的毛玻璃影
多发微小结节
多发囊性影
弥散性马赛克样密度减低区/气体陷闭
支气管/肺节段实质
七、特发性肺纤维化和其他的纤维化有什么区别？
经过全面筛查，排除可能造成纤维化的原因后，将无法找到确切的病因，高分辨率CT（HRCT）表现为普通型间质性肺炎（UIP型），且对肾上腺皮质激素(激素)反应不良(存疑)的肺纤维化统称为特发性肺纤维化。
八、间质性肺炎（包括特发性肺纤维化）的常见症状和典型症状是什么？
临床上该病以呼吸困难、干咳、缺氧导致运动受限为主要表现，大多数患者双下肺可闻及吸气末爆裂音（Velcro音），超过半数可见杵状指（趾），图中B和C即为杵状指（趾）的常见形态。
九、特发性肺纤维化及其他间质性肺炎是如何确诊？确诊需要进行哪些检查？
a.诊断手段
出现干咳、气短数月
胸部高分辨率CT检查（HRCT）
肺功能检查（通气功能、弥散功能都需要做，注意当CT显示伴有肺大泡时，需要更关注弥散功能指标）
血液检查（通常需要：十二项细胞因子检测、血气分析、抗核抗体检测、血管炎、抗核抗体谱、血清铁蛋白、糖类抗原、抗环瓜氨酸肽抗体（抗CCP抗体）、血传播、免疫项、肝功八项、血脂、凝血四项、降钙素原检测、肺肿瘤五项、CX3生化、静脉血细胞分析、心梗鉴别六项等，当风湿指标出现明显异常还需要更进步检查）
必要时行肺活检（支气管镜等）
通常需要与风湿免疫科等科室进行MDT多学科诊疗
b.排出其他原因
因为病因常常可通过患者病史识别，因此医生在开始初始评估时会着重看之前患者的既往病，包括吸烟史、用药史、职业及环境暴露史和ILD家族史。患者及家属应该积比较配合医生的询问。
药物相关性：如甲胺嘌呤等
放射相关性：放射部位出现病变
免疫相关性：如关节炎，系统性红斑狼疮等
职业相关性：如尘肺，大棚蔬菜种植等
吸入刺激相关性：如呼吸性细支气管炎、脱屑性间质肺炎、肺朗格罕细胞组织增生症
环境相关性：如过敏性肺炎，染发，美容仪等
肉芽肿性：结节病
实践证明，虽然特发性肺间质纤维化是一种进展性的疾病，西医常见的治疗方法如应用肾上腺糖皮质激素，有部分患者可延长生命一段时间。
而长春孔氏圣德堂特色中药验方可使很大一部分患者的恢复到正常或接近正常的健康水平，享受正常生存质量和生命长度。所以，不论是早期还是晚期，都应立即进行治疗，使新出现的肺泡炎吸收好转，部分纤维化亦可改善，并可阻止疾病发展，如在晚期广泛间质纤维化和蜂窝肺阶段开始治疗，临床症状亦可有不同程度的改善，使肺部阴影减少、肺功能明显的进步。甚至达到正常水平。
来长春孔氏圣德堂求治的大多是奔波于全国各大医院仍久治无效或久治不愈的疑难病患者，因从媒体、熟人、康复患者、医生处了解到我院特色中药验方方法卓著而前来咨询、求药，比较终大多患者都满意而归。墙面换了一批又一批的锦旗就是方法比较好的证明。每一面锦旗都代表着一个康复的奇迹！
