热性惊厥及相关癫痫综合征
一、热性惊厥
定义:发病前没有无热惊厥且大于1个月的患儿，出现与热性疾病相关的惊厥,排除了中枢神经系统感染和电解质紊乱。
热性疾病是指病人体温高于38.4,有些患儿惊厥后才出现明显的发热。
热性惊厥和惊厥伴发热是不同的概念,诊断时必须排除颅内感染,对伴有发热的惊厥发作,只要临床上疑有严重的细菌感染,特别是化脓性脑膜炎（尤其是部分治疗后化脑）,都需要进行腰穿CSF检查。
另外应注意有无预先存在的中枢神经系统异常,由于发热而触发惊厥,是否有低钙血症和低血糖等暂时性代谢紊乱。
二、与热性惊厥有关的癫痫综合征
1、热性惊厥附加症（FS）
年龄超过6岁和（或）出现无热的全面强直阵挛
2、全面性癫痫伴FS附加症（generalizedepilepsywith
febrileseizuresplus,GEFS）:
常见的表型为FS,少见的表型包括FS伴失神发作、FS伴肌阵挛发作、FS伴失张力发作等。
3、颞叶癫痫
4、婴儿期严重肌阵挛性癫痫（severemyoclonicepilepsyininfancy,SMEI）又称Dravet综合征。
是一种少见的癫痫综合征,特征为多有癫痫或热性惊厥家族史,起病前发育正常,发作始于1岁以内,初表现为由发热诱发的长时间的全面性或一侧性惊厥发作,以阵挛发作为主,EEG正常,此阶段常被诊断为FS。继之出现肌阵挛性跳动,常合并全身强直-阵挛发作、复杂部分性发作或失神发作,脑电图显示广泛性棘-慢波及多棘-慢波,为难控制性发作。患儿发病后出现智力运动发育落后或倒退,可出现共济失调、锥体束征。
5、肌阵挛站立不能性癫痫（myoclonicastaticepilepsy,MAE）又称Doose综合征。
通常2-5岁起病,发作开始时多伴有发热,以FS起病,以后出现肌阵挛-失张力发作、肌阵挛、不典型失神、失张力、肌阵挛站立不能发作,临床过程多变。肌阵挛可单发或成簇发作,失神发作不常见。EEG通常有不规则的弥漫性快棘慢复合波或多棘波,肌阵挛-失张力发作时,可有全导2-4Hz的棘慢复合波。发病后常出现发育落后,智力预后变化大,智力可正常,也可出现严重损害。
什么是药物难治性癫痫
顾名思义，药物难治性癫痫指的就是这样一部分癫痫患者：他们的诊断正确没有疑问，也使用正规的抗癫痫药物（两种或更多），足量足疗程，但仍然没有取得满意。医疗界公认，难治性癫痫大约在癫痫患者中占20-30％。
在临床工作中，不少癫痫患者告诉医生：“各种药物我吃遍了，都没有效果“，这样的患者未必是难治性癫痫。因为很多患者诊断不正确，选择药物有问题，甚至使用非正规药物或者来源可疑的药物，所以不应轻易给他们戴上”难治性癫痫”的帽子。对这类患者，应该建立详细的癫痫病历，给予正确的诊断并制定适宜的药物治疗方案，可望获得更好的控制效果。
小孩癫痫要治疗多久
这个问题是每个癫痫家长所关心的问题，癫痫我们都知道是一种慢性，脑功能障碍性疾病，是由于大脑皮层的超同步化异常放电而导致的，临床上的惊厥或非惊厥样发作，一旦诊断了癫痫就需要长期服用抗癫痫药物来控制癫痫的发作，对于新诊断的癫痫患者，如果接受、规范、合理的、抗癫痫药物治疗，大约有70~80%的患者的发作可以得到控制，其中60~70%的患者经过3到5年的，抗癫痫药的规律治疗可以停药，当然病因不同治疗的时间也不同，有的癫痫可能需要更长时间的治疗，例如遇到青春期的时候，我们可以减缓停药的时间延长治疗的时间以度过他的青春期。
