运动神经元病临床路径表单

运动神经元病是一组异质性疾病，可累及中枢神经系统的运动神经元，其病因尚不明确，可能与遗传因素、感染因素、金属元素、免疫因素等有关。 疾病类型 1、肌萎缩侧索硬化：是运动神经元病中最常见的类型，首发症状常为一侧或两侧手指活动笨拙、无力，随后出现手部小肌肉萎缩，以大、小鱼际肌以及骨间肌相对明显。 2、进行性延髓麻痹：是运动神经元病中最严重的类型，首发症状常为一侧或两侧手指活动笨拙、无力，之后发展为上下运动神经元萎缩、无力，临床上可见到咽喉肌肉萎缩、吞咽困难、饮水呛咳、发音障碍等。 3、原发性侧索硬化：比较罕见，首发症状通常为一侧上、下肢无力，逐渐累及前臂、上臂、肩胛带肌群，临床上常见首发症状为一侧或两侧腱反射亢进、病理征阳性。 4、进行性脊肌萎缩：是运动神经元病中最严重的类型，首发症状常为一侧或两侧手指活动笨拙、无力，之后逐渐累及前臂、上臂、肩胛带肌群，临床上常见首发症状为一侧或两侧腱反射亢进、病理征阳性。 5、原发性侧索硬化：少见，首发症状常为一侧或两侧手指活动笨拙、无力，临床上可见到由于腱反射亢进引起的腱反射性疼痛。 运动神经元病临床路径表单 治疗 1、一般可遵医嘱使用利鲁唑片、泼尼松片、复方环磷酰胺片等药物延缓病程，延长延髓麻痹患者的生存期。 2、对症治疗，出现吞咽困难时，患者可在医生的指导下给予半流质饮食，必要时可在医生的指导下进行胃造瘘、鼻饲。 3、患者由于长期卧床，很容易出现压疮，应注意及时翻身、拍背，若出现皮损，应注意局部消毒，必要时可遵医嘱给予莫匹罗星软膏、红霉素软膏、创口贴等药物来治疗。 4、呼吸困难者，可在医生的指导下给予氧疗。