感音神经性耳聋（SensorineuralHearingLoss,SNHL）是由于内耳、听神经或听觉中枢受损导致的听力下降，是临床常见的耳聋类型。以下从病因、症状、诊断、治疗等方面展开详细介绍：
一、发病机制与分类
核心问题：声音的传导或神经信号处理出现障碍，导致听力减退。
按病变部位分类：
内耳性耳聋：耳蜗毛细胞受损（如药物中毒、噪声损伤）。
听神经性耳聋：听神经病变（如听神经瘤、外伤）。
中枢性耳聋：听觉中枢（大脑皮层）病变（如脑卒中、肿瘤）。
二、常见病因
（一）先天性因素
遗传因素：基因突变（如GJB2、SLC26A4基因异常），占先天性耳聋的60%以上。
孕期因素：母亲孕期感染（如风疹、巨细胞病毒）、药物（如氨基糖苷类抗生素）、酒精或毒素暴露。
产伤或早产：新生儿缺氧、黄疸未及时治疗（核黄疸）可损伤听神经。
（二）后天性因素
噪声暴露：长期接触高分贝环境（如工厂、KTV）或突然巨响（如爆炸）导致毛细胞损伤。
药物中毒：氨基糖苷类抗生素（如庆大霉素）、化疗药（顺铂）、利尿剂等具有耳毒性。
感染性疾病：中耳炎累及内耳、病毒性迷路炎、脑膜炎等。
年龄相关：老年性耳聋（Presbycusis），随年龄增长耳蜗功能退化。
外伤或疾病：头部外伤、听神经瘤、梅尼埃病、自身免疫性内耳病等。
三、典型症状
听力下降：程度从轻度（听不清小声）到重度（完全失聪），可单侧或双侧发病。
耳鸣：多数患者伴随持续性耳鸣（如蝉鸣、嗡嗡声），安静时更明显。
言语识别困难：能听到声音但听不懂内容，尤其在嘈杂环境中更突出（“能听但听不清”）。
平衡障碍：若内耳前庭同时受损，可能伴随眩晕、走路不稳（如梅尼埃病）。
四、诊断方法
听力检查：
纯音测听：确定听力损失的程度和类型（传导性/感音神经性）。
言语测听：评估对语言的理解能力。
耳声发射（OAE）：检测耳蜗毛细胞功能。
听性脑干反应（ABR）：评估听神经及中枢传导功能。
影像学检查：
内耳MRI：排查听神经瘤、内耳道畸形等。
颞骨CT：观察内耳结构（如大前庭导水管综合征）。
基因检测：对先天性或家族性耳聋患者排查基因突变。
五、治疗与干预措施
（一）病因治疗（针对可干预病因）
早期感染：及时使用抗生素（如中耳炎）或抗病毒药物（如病毒性迷路炎）。
药物中毒：立即停药并使用神经营养药（如甲钴胺）、改善微循环药物（如银杏叶提取物）。
听神经瘤：手术切除肿瘤，保护残余听力。
（二）听力康复手段
助听器：
适用于中轻度感音神经性耳聋，通过放大声音改善听力。
类型：耳内式、耳背式、骨导助听器（适用于传导性+感音神经性混合聋）。
人工耳蜗植入：
适用于重度或极重度耳聋（助听器无效者），通过电极直接刺激听神经，恢复听觉。
适应症：儿童语前聋（植入年龄1~3岁）、成人语后聋（耳聋时间＜5年效果更佳）。
听觉言语训练：
儿童患者需配合言语康复训练，帮助理解语言和发音。
（三）其他辅助措施
耳鸣管理：通过耳鸣掩蔽器、心理咨询（认知行为疗法）缓解耳鸣困扰。
生活调整：避免噪声暴露、控制血压血糖（预防老年性耳聋进展）。
六、预防措施
先天性耳聋预防：
孕前基因筛查（尤其家族有耳聋史者）；
孕期避免感染、药物及毒素暴露；
新生儿听力筛查（出生48小时内），早发现早干预。
后天性耳聋预防：
噪声防护：戴耳塞/耳罩，避免长时间使用耳机（音量≤60%，时间＜1小时/天）；
合理用药：避免滥用耳毒性药物，需使用时监测听力；
控制基础病：高血压、糖尿病患者定期检查听力。
感音神经性耳聋病因复杂，早期诊断和干预是关键。若出现听力下降、耳鸣等症状，建议尽早就医进行听力检查，避免病情延误。对于无法恢复的听力损失，可通过听力辅助设备和康复训练回归正常生活。
